Plakophilin 2 Kaninchen-polyklonaler Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ELISA

Reaktivität

Mensch, Ratte

Genname

PKP2

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Plakophilin 2 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	PKP2
alternative Namen	PKP2; Plakophilin-2
Gene ID	5318
SwissProt ID	Q99959
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem PKP2, hergestellt. Aminosäurebereich: 632–681

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000
Molekulargewicht	97kDa

Forschungsgebiet

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);

Hintergrund

Dieses Gen kodiert ein Mitglied der Armadillo- (Armadillo-) und Plakophilin-Genfamilien. Plakophilin-Proteine enthalten zahlreiche Armadillo-Repeats, lokalisieren sich in Zelldesmosomen und Zellkernen und sind an der Verbindung von Cadherinen mit Intermediärfilamenten im Zytoskelett beteiligt. Das Genprodukt könnte die Signalaktivität von β-Catenin regulieren. Es wurden zwei alternativ gespleißte Transkripte identifiziert, die für zwei Proteinisoformen kodieren. Ein prozessiertes Pseudogen mit hoher Ähnlichkeit zu diesem Locus wurde auf Chromosom 12p13 kartiert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Erkrankung: Defekte im PKP2-Gen sind die Ursache der familiären arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie 9 (ARVD9) [MIM:609040], auch bekannt als arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie 9 (ARVC9). ARVD ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch eine partielle Degeneration des Myokards des rechten Ventrikels, elektrische Instabilität und plötzlichen Herztod gekennzeichnet ist. Klinisch wird sie anhand elektrokardiographischer und angiographischer Kriterien definiert; pathologisch zeigt sich der Ersatz des ventrikulären Myokards durch Fett- und Faseranteile, wobei vorzugsweise die freie Wand des rechten Ventrikels betroffen ist. Funktion: Könnte eine Rolle bei junktionalen Plaques spielen. PTM: Phosphoryliert nach DNA-Schädigung, wahrscheinlich durch ATM oder ATR. Ähnlichkeit: Gehört zur Beta-Catenin-Familie. Ähnlichkeit: Enthält 8 ARM-Repeats. Subzelluläre Lokalisation: Nukleär und mit Desmosomen assoziiert. Gewebespezifität: Weit verbreitet exprimiert. Findet sich in desmosomalen Plaques in ein- und mehrschichtigen Epithelien sowie in nicht-epithelialen Geweben wie Myokard und Lymphknotenfollikeln. In den meisten mehrschichtigen Epithelien sind sie in den Desmosomen der Basalzellschicht zu finden und scheinen in den suprabasalen Schichten zu fehlen.