RANK Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
TNFRSF11A RANK
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | RANK Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | TNFRSF11A RANK |
| alternative Namen | Tumor necrosis factor receptor superfamily member 11A (Osteoclast differentiation factor receptor;ODFR;Receptor activator of NF-KB;CD antigen CD265) |
| Gene ID | 8792 |
| SwissProt ID | Q9Y6Q6 |
| Immunogen | Synthetisches Peptid aus menschlichem Protein im Aminosäurebereich: 60-120 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 66kDa |
Forschungsgebiet
| Cytokine-cytokine receptor interaction; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein gehört zur TNF-Rezeptor-Superfamilie. Dieser Rezeptor kann mit verschiedenen Proteinen der TRAF-Familie interagieren und dadurch die Aktivierung von NF-κB und MAPK8/JNK induzieren. Der Rezeptor und sein Ligand sind wichtige Regulatoren der Interaktion zwischen T-Zellen und dendritischen Zellen. Er ist außerdem ein essenzieller Mediator für die Entwicklung von Osteoklasten und Lymphknoten. Mutationen an diesem Genort wurden mit familiärer expansiver Osteolyse, autosomal-rezessiver Osteopetrose und Morbus Paget in Verbindung gebracht. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden für diesen Genort beschrieben. [bereitgestellt von RefSeq, Aug. 2012], Krankheit: Defekte im TNFRSF11A-Gen sind eine Ursache für Morbus Paget Typ 2 (PDB2) [MIM:602080], auch bekannt als familiärer Morbus Paget. PDB2 ist eine Knochenumbaustörung mit klinischen Ähnlichkeiten zu FEO. Im Gegensatz zur familiären expansiven Osteolyse (FEO) ist bei Betroffenen jedoch das Achsenskelett mit Läsionen an Wirbelsäule, Becken und Schädel betroffen. Defekte im Gen TNFRSF11A sind die Ursache der FEO [MIM:174810]. FEO ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Knochenerkrankung, die durch fokale Bereiche mit verstärktem Knochenumbau gekennzeichnet ist. Die osteolytischen Läsionen entwickeln sich üblicherweise in den langen Röhrenknochen im frühen Erwachsenenalter. FEO ist häufig mit früh einsetzender Taubheit und Zahnverlust assoziiert. Defekte im Gen TNFRSF11A sind außerdem die Ursache der autosomal-rezessiven Osteopetrose Typ 7 (OPTB7) [MIM:612301], auch bekannt als osteoklastenarme Osteopetrose mit Hypogammaglobulinämie. Osteopetrose ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch abnorm dichte Knochen aufgrund einer gestörten Resorption unreifen Knochens gekennzeichnet ist. Die Erkrankung tritt in zwei Formen auf: einer schweren, autosomal-rezessiven Form, die pränatal, im Säuglings- oder Kindesalter auftritt, und einer gutartigen, autosomal-dominanten Form, die im Jugend- oder Erwachsenenalter auftritt. OPTB7 ist durch einen Mangel an Osteoklasten gekennzeichnet, was auf einen molekularen Defekt in der Osteoklastenentwicklung hindeutet. OPTB7 ist mit Hypogammaglobulinämie assoziiert. Funktion: Rezeptor für TNFSF11/RANKL/TRANCE/OPGL; essentiell für die RANKL-vermittelte Osteoklastogenese. Beteiligt an der Regulation der Interaktionen zwischen T-Zellen und dendritischen Zellen. Ähnlichkeit: Enthält 4 TNFR-Cys-Repeats. Untereinheit: Interagiert mit TRAF1, TRAF2, TRAF3, TRAF5 und TRAF6. Gewebespezifität: Ubiquitäre Expression mit hohen Konzentrationen in Skelettmuskulatur, Thymus, Leber, Dickdarm, Dünndarm und Nebenniere. |
