Rhodopsin Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
RHO
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Rhodopsin Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | RHO |
| alternative Namen | RHO; OPN2; Rhodopsin; Opsin-2 |
| Gene ID | 6010 |
| SwissProt ID | P08100 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem Rhodopsin, hergestellt. Aminosäurebereich: 299–348 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 42kDa |
Forschungsgebiet
| Regulation of Microtubule Dynamics; Regulation of Actin Dynamics; SAPK_JNK; B_Cell_Antigen |
Hintergrund
| Retinitis pigmentosa ist eine vererbte, fortschreitende Erkrankung und eine der Hauptursachen für Erblindung in westlichen Ländern. Sie kann autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder X-chromosomal-rezessiv vererbt werden. Bei der autosomal-dominanten Form, die etwa 25 % aller Fälle ausmacht, weisen rund 30 % der Familien Mutationen im Gen für das Stäbchen-Photorezeptor-spezifische Protein Rhodopsin auf. Dieses Transmembranprotein initiiert nach Lichteinwirkung die visuelle Signaltransduktionskaskade. Defekte in diesem Gen sind auch eine Ursache für angeborene stationäre Nachtblindheit. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Erkrankung: Defekte im RHO-Gen sind eine Ursache für autosomal-rezessive Retinitis pigmentosa (ARRP) [MIM:268000]., Erkrankung: Defekte im RHO-Gen sind die Ursache für kongenitale stationäre Nachtblindheit autosomal-dominant Typ 1 (CSNBAD1) [MIM:610445], auch bekannt als Rhodopsin-bedingte kongenitale stationäre Nachtblindheit. Die kongenitale stationäre Nachtblindheit ist eine nicht-progressive Netzhauterkrankung, die durch eine Beeinträchtigung des Nachtsehens gekennzeichnet ist., Erkrankung: Defekte im RHO-Gen sind die Ursache für Retinitis pigmentosa Typ 4 (RP4) [MIM:180380]. RP führt zur Degeneration der retinalen Photorezeptorzellen. Patienten leiden typischerweise unter Nachtblindheit und einem Verlust des mittleren peripheren Gesichtsfelds. Im Verlauf der Erkrankung verlieren sie auch ihr peripheres Gesichtsfeld und schließlich das zentrale Sehvermögen. Die Vererbung von RP4 erfolgt autosomal-dominant. Funktion: Photorezeptor, der für das Sehen bei schwachem Licht erforderlich ist. Notwendig für die Lebensfähigkeit der Photorezeptorzellen nach der Geburt. Die lichtinduzierte Isomerisierung von 11-cis- zu all-trans-Retinal löst eine Konformationsänderung aus, die zur Aktivierung des G-Proteins und zur Freisetzung von all-trans-Retinal führt. Online-Informationen: Wissenschaftlicher Newsletter von Retina International, Online-Informationen: Eintrag Rhodopsin, Online-Informationen: Seite zu Rhodopsin-Mutationen. PTM: Phosphorylierung einiger oder aller Serin- und Threoninreste im C-terminalen Bereich. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der G-Protein-gekoppelten Rezeptoren 1, Unterfamilie Opsin. Gewebespezifität: Stäbchenförmige Photorezeptorzellen, die das Sehen bei schwachem Licht vermitteln. |
