RyR-2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
RYR2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | RyR-2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | RYR2 |
| alternative Namen | RYR2; Ryanodine receptor 2; RYR-2; RyR2; hRYR-2; Cardiac muscle ryanodine receptor; Cardiac muscle ryanodine receptor-calcium release channel; Type 2 ryanodine receptor |
| Gene ID | 6262 |
| SwissProt ID | Q92736 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem RyR2, hergestellt. Aminosäurebereich: 2774–2823 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 200-300kDa |
Forschungsgebiet
| Calcium;Cardiac muscle contraction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert einen Ryanodinrezeptor im sarkoplasmatischen Retikulum des Herzmuskels. Das kodierte Protein ist Bestandteil eines Calciumkanals, der aus einem Tetramer des Ryanodinrezeptors und einem Tetramer des FK506-bindenden Proteins 1B besteht und den Herzmuskel mit Calcium versorgt. Mutationen in diesem Gen sind mit stressinduzierter polymorpher ventrikulärer Tachykardie und arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008] Entwicklungsstadium: Expression im Myometrium während der Schwangerschaft. Erkrankung: Defekte im RYR2-Gen sind die Ursache der katecholaminergen polymorphen ventrikulären Tachykardie Typ 1 (CPVT1) [MIM:604772], auch bekannt als stressinduzierte polymorphe ventrikuläre Tachykardie (VTSIP). CPVT1 ist eine autosomal-dominant vererbte Form der Arrhythmie, die durch stressinduzierte, bidirektionale ventrikuläre Tachykardie gekennzeichnet ist und zu Herzstillstand und plötzlichem Herztod führen kann. Defekte im RYR2-Gen sind die Ursache der familiären arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie Typ 2 (ARVD2) [MIM:600996], auch bekannt als arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Typ 2 (ARVC2). ARVD ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch eine partielle Degeneration des Myokards des rechten Ventrikels, elektrische Instabilität und plötzlichen Herztod gekennzeichnet ist. Klinisch wird sie anhand elektrokardiographischer und angiographischer Kriterien definiert; pathologische Befunde zeigen den Ersatz des ventrikulären Myokards durch Fett- und Fasergewebe, wobei vorzugsweise die freie Wand des rechten Ventrikels betroffen ist. Funktion: Verbindung zwischen den transversalen Tubuli und dem sarkoplasmatischen Retikulum. Die Kontraktion des Herzmuskels wird durch die Freisetzung von Calciumionen aus dem sarkoplasmatischen Retikulum (SR) nach Depolarisation der T-Tubuli ausgelöst. Induktion: Durch TGF-β. Sonstiges: Ryanodin ist ein Alkaloid, das an den Calciumfreisetzungskanal im junktionalen SR bindet und dessen Aktivität moduliert. Sonstiges: Die Aktivität des Calciumfreisetzungskanals befindet sich im C-terminalen Bereich, während der restliche Teil des Proteins die „Fuß“-Struktur bildet, die den junktionalen Spalt zwischen SR und T-Tubulus überspannt. Es ist möglich, dass die Fußstruktur mit der zytoplasmatischen Region des Dihydropyridinrezeptors interagiert. Sonstiges: Der Calciumfreisetzungskanal wird durch Calciumionen, Magnesiumionen, ATP und Calmodulin moduliert. Online-Informationen: Ryanodinrezeptor-Eintrag. Online-Informationen: RYR2-Eintrag. Ähnlichkeit: Gehört zur Ryanodinrezeptorfamilie. Ähnlichkeit: Enthält 2 EF-Hand-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 3 B30.2/SPRY-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 5 MIR-Domänen. Untereinheit: Homotetramer. Gewebespezifität: Herzmuskel, Gehirn (Kleinhirn und Hippocampus) und Plazenta. |
