SHH Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Affe
Genname
SHH
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | SHH Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Affe |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | Mouse IgG1 |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Gereinigter Antikörper in PBS mit 0,05% Natriumazid |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | SHH |
| alternative Namen | TPT; HHG1; HLP3; HPE3; SMMCI; TPTPS; MCOPCB5 |
| Gene ID | 6469 |
| SwissProt ID | Q15465 |
| Immunogen | Gereinigtes rekombinantes Fragment des humanen SHH (AS: 26-161), exprimiert in E. coli. |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ELISA,FC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| Molekulargewicht | 49.6kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Protein, das eine entscheidende Rolle bei der Musterbildung des frühen Embryos spielt. Es gilt als zentrales induktives Signal für die Musterbildung des ventralen Neuralrohrs, der antero-posterioren Gliedmaßenachse und der ventralen Somiten. Von drei menschlichen Proteinen, die Sequenz- und Funktionsähnlichkeit zum Sonic-Hedgehog-Protein von Drosophila aufweisen, ist dieses Protein das ähnlichste. Es wird als Vorläuferprotein synthetisiert, das autokatalytisch gespalten wird. Der N-terminale Abschnitt ist löslich und trägt die Signalaktivität, während der C-terminale Abschnitt an der Prozessierung des Vorläuferproteins beteiligt ist. Besonders wichtig ist, dass das C-terminale Produkt kovalent eine Cholesteringruppe an das N-terminale Produkt bindet. Dadurch wird das N-terminale Produkt an die Zelloberfläche gebunden und kann sich nicht frei im sich entwickelnden Embryo ausbreiten. Defekte dieses Proteins oder seines Signalwegs verursachen Holoprosenzephalie (HPE), eine Erkrankung, bei der sich das sich entwickelnde Vorderhirn nicht korrekt in rechte und linke Hemisphäre aufteilt. HPE äußert sich in Gesichtsfehlbildungen. Es wird angenommen, dass Mutationen in diesem Gen oder seinem Signalweg für das VACTERL-Syndrom verantwortlich sein könnten. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch Wirbeldefekte, Analatresie, tracheoösophageale Fistel mit Ösophagusatresie, radiale und renale Dysplasie, Herzfehler und Gliedmaßenanomalien. Darüber hinaus können Mutationen in einem weit entfernten Enhancer, der etwa eine Megabase stromaufwärts dieses Gens liegt, die Gliedmaßenentwicklung stören und zu präaxialer Polydaktylie führen. |
