SP-B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
SFTPB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | SP-B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | SFTPB |
| alternative Namen | SFTPB; SFTP3; Pulmonary surfactant-associated protein B; SP-B; 18 kDa pulmonary-surfactant protein; 6 kDa protein; Pulmonary surfactant-associated proteolipid SPL(Phe) |
| Gene ID | 6439 |
| SwissProt ID | P07988 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen SP-B abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 243–292 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 42kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für das lungenassoziierte Surfactant-Protein B (SPB), ein amphipathisches Surfactant-Protein, das für die Lungenfunktion und -homöostase nach der Geburt essenziell ist. Pulmonales Surfactant ist ein oberflächenaktiver Lipoproteinkomplex, der zu 90 % aus Lipiden und zu 10 % aus Proteinen besteht, darunter Plasmaproteine und die Apolipoproteine SPA, SPB, SPC und SPD. Das Surfactant wird von den Alveolarzellen der Lunge sezerniert und erhält die Stabilität des Lungengewebes aufrecht, indem es die Oberflächenspannung der die Lunge bedeckenden Flüssigkeiten reduziert. SPB beschleunigt die Ausbreitung und erhöht die Stabilität von Surfactant-Monoschichten in vitro. Es wurden mehrere Mutationen in diesem Gen identifiziert, die zu einer Störung des pulmonalen Surfactant-Stoffwechsels Typ 1 führen, auch pulmonale Alveolarproteinose aufgrund eines Mangels an Surfactant-Protein B genannt, und mit tödlichem Atemversagen in der Neugeborenenperiode assoziiert sind. Alternativ gespleißte Transkrankheit: Defekte im SFTPB-Gen sind die Ursache der pulmonalen Surfactant-Stoffwechselstörung Typ 1 (SMDP1) [MIM:265120], auch pulmonale Alveolarproteinose genannt, aufgrund eines Mangels an Surfactant-Protein B. Angeborene Störungen des pulmonalen Surfactant-Stoffwechsels sind genetisch heterogene Erkrankungen, die bei reifen Neugeborenen oder Säuglingen zu schwerer respiratorischer Insuffizienz oder Atemversagen führen. Diese Störungen sind mit verschiedenen Krankheitsbildern assoziiert, darunter pulmonale Alveolarproteinose (PAP), desquamative interstitielle Pneumonitis (DIP) und zelluläre unspezifische interstitielle Pneumonitis (NSIP). Funktion: Pulmonale Surfactant-assoziierte Proteine fördern die Alveolarstabilität, indem sie die Oberflächenspannung an der Luft-Flüssigkeits-Grenzfläche in den peripheren Alveolen senken. SP-B erhöht den Kollapsdruck von Palmitinsäure auf nahezu 70 Millinewton pro Meter. Sonstiges: Pulmonales Surfactant besteht zu 90 % aus Lipiden und zu 10 % aus Proteinen. Es gibt vier Surfactant-assoziierte Proteine: zwei kollagene, Kohlenhydrat-bindende Glykoproteine (SP-A und SP-D) und zwei kleine hydrophobe Proteine (SP-B und SP-C). Polymorphismus: Genetische Variationen an Position 131 können den Zusammenhang zwischen spezifischen Allelen von SFTPA1 und dem Atemnotsyndrom bei Frühgeborenen (RDS) beeinflussen [MIM:267450]. Ähnlichkeit: Enthält eine Saposin-A-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält drei Saposin-B-Domänen. Untereinheit: Homodimer; Disulfid-verknüpft. |
