Saposin Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
PSAP
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Saposin Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PSAP |
| alternative Namen | PSAP; GLBA; SAP1; Proactivator polypeptide |
| Gene ID | 5660 |
| SwissProt ID | P07602 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem PSAP, hergestellt. Aminosäurebereich: 307–356 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 58kDa |
Forschungsgebiet
| Lysosome; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein hochkonserviertes Präproprotein, das proteolytisch in vier Hauptspaltprodukte, darunter die Saposine A, B, C und D, gespalten wird. Jede Domäne des Vorläuferproteins ist etwa 80 Aminosäurereste lang und weist eine nahezu identische Anordnung von Cysteinresten und Glykosylierungsstellen auf. Die Saposine A–D lokalisieren sich primär im Lysosom, wo sie den Abbau von Glykosphingolipiden mit kurzen Oligosaccharidgruppen fördern. Das Vorläuferprotein existiert sowohl als sekretorisches Protein als auch als integrales Membranprotein und besitzt neurotrophe Aktivität. Mutationen in diesem Gen wurden mit der Gaucher-Krankheit und der metachromatischen Leukodystrophie in Verbindung gebracht. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, von denen mindestens eine für eine proteolytisch prozessierte Isoform kodiert. [bereitgestellt von RefSeq, Feb. 2016], alternative Produkte: Es scheinen zusätzliche Isoformen zu existieren, Erkrankung: Defekte im PSAP-Gen sind die Ursache des kombinierten Saposinmangels (CSAPD) [MIM:611721], auch bekannt als Prosaposinmangel. CSAPD beruht auf dem Fehlen aller Saposine und führt zu einer tödlichen Speicherkrankheit mit Hepatosplenomegalie und schwerer neurologischer Beteiligung., Erkrankung: Defekte in der Saposin-A-Region des PSAP-Gens sind die Ursache der atypischen Krabbe-Krankheit (AKRD) [MIM:611722]. AKRD ist eine Störung des Galactosylceramid-Stoffwechsels. Zu den Merkmalen der AKRD gehören eine progressive Enzephalopathie und eine abnorme Myelinisierung der zerebralen weißen Substanz, die der Krabbe-Krankheit ähnelt. (Krankheit: Defekte in der PSAP-Saposin-B-Region sind die Ursache einer Variante der metachromatischen Leukodystrophie (MLD) [MIM:249900].) (Krankheit: Defekte in der PSAP-Saposin-C-Region sind die Ursache der atypischen Gaucher-Krankheit (AGD) [MIM:610539].) Betroffene Personen weisen eine ausgeprägte Glucosylceramid-Akkumulation in der Milz auf, ohne dass ein für die klassische Gaucher-Krankheit, eine lysosomale Speicherkrankheit, charakteristischer Mangel an Glucosylceramid-β-Glucosidase vorliegt. Defekte in der Saposin-D-Region des PSAP-Gens sind die Ursache einer Variante der Tay-Sachs-Krankheit (GM2-Gangliosidose). Saposin-A und Saposin-C stimulieren die Hydrolyse von Glucosylceramid durch β-Glucosylceramidase (EC 3.2.1.45) und von Galactosylceramid durch β-Galactosylceramidase (EC 3.2.1.46). Saposin-C wirkt offenbar durch die Bildung eines aktivierten Komplexes mit dem Enzym und sauren Lipiden, anstatt das Substrat zu solubilisieren. Funktion: Saposin-B stimuliert die Hydrolyse von Galacto-Cerebrosidsulfat durch Arylsulfatase A (EC 3.1.6.8), GM1-Gangliosiden durch β-Galactosidase (EC 3.2.1.23) und Globotriaosylceramid durch α-Galactosidase A (EC 3.2.1.22). Saposin-B bildet einen solubilisierenden Komplex mit den Substraten der Sphingolipidhydrolasen. Funktion: Saposin-D ist ein spezifischer Aktivator der Sphingomyelin-Phosphodiesterase (EC 3.1.4.12). Funktion: Der lysosomale Abbau von Sphingolipiden erfolgt durch die sequentielle Wirkung spezifischer Hydrolasen. Einige dieser Enzyme benötigen spezifische niedermolekulare, nicht-enzymatische Proteine: die Sphingolipid-Aktivatorproteine (Coproteine). Saposin-B kopurifiziert mit einem Molekül Phosphatidylethanolamin. N-Glykane weisen eine hohe Mikroheterogenität auf. Die um einen Rest verlängerte Saposin-B-Val-Sequenz kommt nur in 5 % der Ketten vor. Dieser Vorläufer wird proteolytisch zu vier kleinen Peptiden prozessiert, die einander ähneln und Sphingolipid-Hydrolase-Aktivatorproteine sind. Saposin-B enthält zwei Domänen vom Saposin-A-Typ und vier Domänen vom Saposin-B-Typ. Es handelt sich um ein Homodimer. |
