Sarcoglycan α Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

Reaktivität

Mensch, Maus

Genname

SGCA

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Sarcoglycan α Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	SGCA
alternative Namen	SGCA; ADL; DAG2; Alpha-sarcoglycan; Alpha-SG; 50 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 50DAG; Adhalin; Dystroglycan-2
Gene ID	6442
SwissProt ID	Q16586
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid aus humanem SGCA hergestellt. Aminosäurebereich: 161–210

Anwendung

Anwendung	WB,IHC
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
Molekulargewicht	43kDa

Forschungsgebiet

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis;

Hintergrund

Sarcoglycan alpha (SGCA) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert eine Komponente des Dystrophin-Glykoprotein-Komplexes (DGC), der für die Stabilität der Muskelfasermembranen und die Verbindung des Aktin-Zytoskeletts mit der extrazellulären Matrix entscheidend ist. Seine Expression ist vermutlich auf quergestreifte Muskulatur beschränkt. Mutationen in diesem Gen führen zu einer autosomal-rezessiven Gliedergürtelmuskeldystrophie Typ 2D. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2008], Krankheit: Defekte im SGCA-Gen sind die Ursache der Gliedergürtelmuskeldystrophie Typ 2D (LGMD2D) [MIM:608099]. LGMD2D ist auch als Duchenne-ähnliche Muskeldystrophie Typ 2 (autosomal-rezessiv) oder schwere kindliche autosomal-rezessive Muskeldystrophie (SCARMD) bekannt. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive degenerative Myopathie, die durch fortschreitenden Muskelschwund ab dem frühen Kindesalter und den Verlust der Gehfähigkeit im Jugendalter gekennzeichnet ist. Die Muskelbiopsie zeigt Nekrosen, eine verminderte Immunfärbung für Alpha-Sarkoglykan und einen Adhalinmangel. Der Phänotyp ist weniger schwerwiegend als bei LGMD2C. Funktion: Bestandteil des Sarkoglykan-Komplexes, eines Subkomplexes des Dystrophin-Glykoprotein-Komplexes, der eine Verbindung zwischen dem F-Aktin-Zytoskelett und der extrazellulären Matrix bildet. Online-Informationen: SGCA-Mutationen bei LGMD2D. Ähnlichkeit: Gehört zur Sarkoglykan-Alpha/Epsilon-Familie. Untereinheit: Interagiert mit dem Syntrophin SNTA1. Durch Quervernetzung bilden sich zwei Hauptsubkomplexe: einer bestehend aus SGCB, SGCD und SGCG und der andere aus SGCB und SGCD. Die Assoziation zwischen SGCB und SGCG ist besonders stark, während SGCA nur schwach mit den anderen Sarkoglykanen assoziiert ist. Gewebespezifität: Am stärksten exprimiert wird es in der Skelettmuskulatur. Es wird auch im Herzmuskel und in deutlich geringeren Mengen in der Lunge exprimiert. Beim Fötus ist es am häufigsten im Herzmuskel und in geringeren Mengen in der Lunge vorhanden. Es ist auch in Leber und Niere nachweisbar. Im Gehirn wird es nicht exprimiert.