Sarcoglycan-β Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus

Genname

SGCB

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Sarcoglycan-β Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	SGCB
alternative Namen	SGCB; Beta-sarcoglycan; Beta-SG; 43 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 43DAG; A3b
Gene ID	6443
SwissProt ID	Q16585
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Sarcoglycan-beta abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 87–136

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
Molekulargewicht	43kDa

Forschungsgebiet

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis;

Hintergrund

Dieses Gen kodiert ein Mitglied der Sarkoglykan-Familie. Sarkoglykane sind Transmembrankomponenten des Dystrophin-Glykoprotein-Komplexes, die zur Stabilisierung der Muskelfasermembranen beitragen und das Muskelskelett mit der extrazellulären Matrix verbinden. Mutationen in diesem Gen wurden mit der Gliedergürtelmuskeldystrophie in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2008], Krankheit: Defekte im SGCB-Gen sind die Ursache der Gliedergürtelmuskeldystrophie Typ 2E (LGMD2E) [MIM:604286]. LGMD2E ist eine autosomal-rezessive Erkrankung. Funktion: Bestandteil des Sarkoglykan-Komplexes, eines Subkomplexes des Dystrophin-Glykoprotein-Komplexes, der eine Verbindung zwischen dem F-Aktin-Zytoskelett und der extrazellulären Matrix herstellt. Online-Informationen: SGCB-Mutationen bei LGMD2E. PTM: Disulfidbrücken sind vorhanden. Ähnlichkeit: Gehört zur Sarkoglykan-β/δ/γ/ζ-Familie. Untereinheit: Vernetzt sich zu zwei Hauptsubkomplexen: einem aus SGCB, SGCD und SGCG und einem aus SGCB und SGCD. Die Assoziation zwischen SGCB und SGCG ist besonders stark, während SGCA nur schwach mit den anderen Sarkoglykanen assoziiert ist. Gewebespezifität: Höchste Expression in Herz- und Skelettmuskulatur. Niedrige Expression in Gehirn, Niere, Plazenta, Pankreas und Lunge. Hohe Expression im fetalen Gehirn. Auch in der Lunge, Niere und Leber des Fötus gefunden.