Synphilin-1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
SNCAIP
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Synphilin-1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | SNCAIP |
| alternative Namen | SNCAIP; Synphilin-1; Sph1; Alpha-synuclein-interacting protein |
| Gene ID | 9627 |
| SwissProt ID | Q9Y6H5 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Synphilin-1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 797–846 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 100kDa |
Forschungsgebiet
| Parkinson's disease; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Protein mit mehreren Protein-Protein-Interaktionsdomänen, darunter Ankyrin-ähnliche Wiederholungen, eine Coiled-Coil-Domäne und ein ATP/GTP-Bindungsmotiv. Das kodierte Protein interagiert mit Alpha-Synuclein im neuronalen Gewebe und könnte an der Bildung zytoplasmatischer Einschlüsse und der Neurodegeneration beteiligt sein. Eine Mutation in diesem Gen wurde mit der Parkinson-Krankheit in Verbindung gebracht. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, Apr. 2015], Krankheit: Defekte im SNCAIP-Gen sind eine Ursache der Parkinson-Krankheit (PD) [MIM:168600]. PD ist eine komplexe, multifaktorielle Erkrankung, die typischerweise nach dem 50. Lebensjahr auftritt, obwohl auch Fälle mit frühem Beginn (vor dem 50. Lebensjahr) bekannt sind. PD tritt in der Regel sporadisch auf, kann aber gelegentlich auch als einfaches Mendelsches Merkmal vererbt werden. Obwohl sporadische und familiäre Formen der Parkinson-Krankheit sehr ähnlich sind, beginnen erbliche Formen meist in jüngerem Alter und gehen mit atypischen klinischen Merkmalen einher. Parkinson ist gekennzeichnet durch Bradykinesie, Ruhetremor, Muskelrigidität und posturale Instabilität sowie durch ein klinisch signifikantes Ansprechen auf die Behandlung mit Levodopa. Die Pathologie umfasst den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra und das Auftreten von Lewy-Körperchen (intraneuronale Ansammlungen aggregierter Proteine) in überlebenden Neuronen verschiedener Hirnregionen. Konstrukte, die für Abschnitte von SNCA und SNCAIP kodieren und in Säugetierzellen kotransfiziert werden, fördern zytosolische Einschlüsse, die den Lewy-Körperchen der Parkinson-Krankheit ähneln. Die Koexpression von SNCA, SNCAIP und PARK2 führt zur Bildung von Lewy-Körperchen-ähnlichen, ubiquitinpositiven zytosolischen Einschlüssen. Familiäre Mutationen im PARK2-Gen stören die Ubiquitinierung von SNCAIP und die Bildung ubiquitinpositiver Einschlüsse. Diese Ergebnisse liefern eine molekulare Grundlage für die Ubiquitinierung von Lewy-Körper-assoziierten Proteinen und verknüpfen PARK2 und SNCA durch ihre Interaktion mit SNCAIP in einem gemeinsamen pathogenen Mechanismus. PTM: Ubiquitiniert; vermittelt durch SIAH1 oder RNF19A und führt zum anschließenden proteasomalen Abbau. Ähnlichkeit: Enthält 6 ANK-Repeats. Untereinheit: Assoziiert mit SNCA, RNF19A und PARK2. Gewebespezifität: Weit verbreitet exprimiert, mit den höchsten Konzentrationen in Gehirn, Herz und Plazenta. |
