TIN2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
TINF2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | TIN2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | TINF2 |
| alternative Namen | TINF2; TIN2; TERF1-interacting nuclear factor 2; TRF1-interacting nuclear protein 2 |
| Gene ID | 26277 |
| SwissProt ID | Q9BSI4 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem TINF2, hergestellt. Aminosäurebereich: 71–120 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 53kDa |
Forschungsgebiet
| Epigenetics and Nuclear Signaling |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für eines der Proteine des Shelterin- oder Telosom-Komplexes, der Telomere schützt, indem er der Zelle ermöglicht, zwischen Telomeren und DNA-Schadensbereichen zu unterscheiden. Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein wichtiger Bestandteil von Shelterin; es interagiert mit den drei DNA-bindenden Proteinen des Shelterin-Komplexes und ist für dessen Zusammenbau essenziell. Mutationen in diesem Gen verursachen Dyskeratosis congenita (DKC), ein erbliches Knochenmarkversagen. [bereitgestellt von RefSeq, März 2010], Alternative Produkte: Für einige Isoformen fehlt möglicherweise die experimentelle Bestätigung. Erkrankung: Defekte im TINF2-Gen sind eine Ursache für die autosomal-dominante Dyskeratosis congenita (ADDKC) [MIM:127550], auch bekannt als Dyskeratosis congenita vom Scoggins-Typ. ADDKC ist ein seltenes, progressives Knochenmarkversagenssyndrom, das durch die Trias aus netzartiger Hauthyperpigmentierung, Nageldystrophie und Schleimhautleukoplakie charakterisiert ist. Die frühe Mortalität ist häufig mit Knochenmarkversagen, Infektionen, tödlichen pulmonalen Komplikationen oder Malignomen assoziiert. Defekte im TINF2-Gen sind eine Ursache für die exsudative Retinopathie mit Knochenmarkversagen (ERBMF) [MIM:268130], auch bekannt als Revesz-Syndrom. ERBMF ist charakterisiert durch eine beidseitige exsudative Retinopathie, Knochenmarkhypoplasie, Nageldystrophie, feines Haar, Kleinhirnhypoplasie und Wachstumsverzögerung. Shelterin ist Bestandteil des Shelterin-Komplexes (Telosomen), der an der Regulation der Telomerlänge und dem Schutz der Telomere beteiligt ist. Es assoziiert mit Anordnungen doppelsträngiger TTAGGG-Wiederholungen, die von der Telomerase hinzugefügt werden, und schützt die Chromosomenenden. Ohne seine Schutzfunktion sind Telomere nicht mehr vor der DNA-Schadensüberwachung geschützt, und Chromosomenenden werden durch DNA-Reparaturmechanismen fehlerhaft verarbeitet. Spielt eine Rolle beim Zusammenbau des Shelterin-Komplexes. Subzelluläre Lokalisation: Assoziiert mit Telomeren. Untereinheit: Monomer. Kommt in einem Komplex mit POT1, TERF1 und TNKS1 vor. Bestandteil des Shelterin-Komplexes (Telosom), der aus TERF1, TERF2, TINF2, TERF2IP, ACD und POT1 besteht. Bindet an TERF1 und ACD. Gewebespezifität: Nachweisbar in Herz, Gehirn, Plazenta, Lunge, Leber, Skelettmuskulatur, Niere und Pankreas. |
