TNAP Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ALPL
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | TNAP Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ALPL |
| alternative Namen | ALPL; Alkaline phosphatase; tissue-nonspecific isozyme; AP-TNAP; TNSALP; Alkaline phosphatase liver/bone/kidney isozyme |
| Gene ID | 249 |
| SwissProt ID | P05186 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humaner ALPL, hergestellt. Aminosäurebereich: 201–250 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 70kDa |
Forschungsgebiet
| Folate biosynthesis; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Familie der alkalischen Phosphatasen. Es gibt mindestens vier verschiedene, aber verwandte alkalische Phosphatasen: intestinale, plazentare, plazentaähnliche und gewebeunspezifische Leber-/Knochen-/Nierenphosphatase. Die ersten drei liegen gemeinsam auf Chromosom 2, während die gewebeunspezifische Form auf Chromosom 1 lokalisiert ist. Das Genprodukt ist ein membrangebundenes, glykosyliertes Enzym, das in keinem bestimmten Gewebe exprimiert wird und daher als gewebeunspezifische Form des Enzyms bezeichnet wird. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, von denen mindestens eine für ein Präproprotein kodiert, das proteolytisch zum reifen Enzym prozessiert wird. Dieses Enzym könnte eine Rolle bei der Knochenmineralisierung spielen. Mutationen in diesem Gen wurden mit Hypophosphatasie in Verbindung gebracht, einer Erkrankung, die durch Hyperkalzämie und Skelettdefekte gekennzeichnet ist. [Provokative Aktivität: Ein Phosphatmonoester + H₂O = ein Alkohol + Phosphat., Cofaktor: Bindet 1 Magnesiumion., Cofaktor: Bindet 2 Zinkionen., Erkrankung: Defekte im ALPL-Gen sind eine Ursache für Hypophosphatasie vom Erwachsenentyp (Hypophosphatasie) [MIM:146300]., Erkrankung: Defekte im ALPL-Gen sind eine Ursache für Hypophosphatasie vom Kindesalter (Hypophosphatasie) [MIM:241510]., Erkrankung: Defekte im ALPL-Gen sind eine Ursache für Hypophosphatasie vom Säuglingsalter (Hypophosphatasie) [MIM:241500]. Es handelt sich um eine vererbte Stoffwechselerkrankung der Knochen, die durch eine gestörte Knochenmineralisierung gekennzeichnet ist. Man unterscheidet vier Formen der Hypophosphatasie, je nach Erkrankungsbeginn: perinatale, infantile, kindliche und adulte Form. Die perinatale Form ist die schwerste und verläuft fast immer tödlich. Patienten mit ausschließlich vorzeitigem Verlust der Milchzähne, aber ohne Knochenerkrankung, gelten als an Odontohypophosphatasie (Odonto) erkrankt. Funktion: Dieses Isoenzym könnte eine Rolle bei der Skelettmineralisierung spielen. Sonstiges: Bei den meisten Säugetieren gibt es vier verschiedene Isoenzyme: plazentar, plazentaähnlich, intestinal und gewebeunspezifisch (Leber/Knochen/Niere). Online-Informationen: Eintrag zur alkalischen Phosphatase. Online-Informationen: Datenbank für Mutationen des Gens für gewebeunspezifische alkalische Phosphatase. PTM: Glykosyliert. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der alkalischen Phosphatasen. Untereinheit: Homodimer. |
