TRβ1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
THRB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | TRβ1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | THRB |
| alternative Namen | THRB; ERBA2; NR1A2; THR1; Thyroid hormone receptor beta; Nuclear receptor subfamily 1 group A member 2; c-erbA-2; c-erbA-beta |
| Gene ID | 7068 |
| SwissProt ID | P10828 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen Schilddrüsenhormonrezeptor beta abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 11–60 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 53kDa |
Forschungsgebiet
| Neuroactive ligand-receptor interaction; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein nukleärer Hormonrezeptor für Triiodthyronin. Es ist einer von mehreren Rezeptoren für Schilddrüsenhormone und vermittelt nachweislich deren biologische Aktivitäten. Knockout-Studien an Mäusen deuten darauf hin, dass die verschiedenen Rezeptoren, trotz einer gewissen Redundanz, unterschiedliche Funktionen von Schilddrüsenhormonen vermitteln können. Mutationen in diesem Gen sind bekanntermaßen Ursache einer generalisierten Schilddrüsenhormonresistenz (GTHR), einem Syndrom, das durch Kropf und hohe Konzentrationen zirkulierender Schilddrüsenhormone (T3-T4) bei normalem oder leicht erhöhtem Thyreoidea-stimulierendem Hormon (TSH) gekennzeichnet ist. Für dieses Gen wurden mehrere alternativ gespleißte Transkriptvarianten beobachtet, die für dasselbe Protein kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im THRB-Gen sind die Ursache einer generalisierten Schilddrüsenhormonresistenz (GTHR) [MIM:188570, 274300]. GTHR wird autosomal-dominant vererbt, es existiert jedoch auch eine autosomal-rezessive Form. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch Kropf, kognitive Beeinträchtigungen, erhöhte Infektanfälligkeit, Wachstums- und Knochenreifungsstörungen, Herzrasen und Taubheit. Betroffene können zudem Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und Sprachschwierigkeiten aufweisen. GTHR-Patienten haben außerdem erhöhte Konzentrationen zirkulierender Schilddrüsenhormone (T3-T4) bei normalem oder leicht erhöhtem TSH-Wert. Defekte im THRB-Gen verursachen die selektive hypophysäre Schilddrüsenhormonresistenz (PRTH) [MIM:145650], auch familiäre Hyperthyreose aufgrund inadäquater Thyrotropinsekretion genannt. PRTH ist eine Variante der Schilddrüsenhormonresistenz und ist durch eine klinische Hyperthyreose mit erhöhten freien Schilddrüsenhormonen, aber inadäquat normalem Serum-TSH gekennzeichnet. Im Gegensatz zu GRTH, wo das Syndrom üblicherweise mit einem dominanten Allel vererbt wird, ist der Erbgang bei PRTH noch nicht geklärt. Domäne: Besteht aus drei Domänen: einer modulierenden N-terminalen Domäne, einer DNA-Bindungsdomäne und einer C-terminalen Steroid-Bindungsdomäne. Funktion: Hochaffiner Rezeptor für Triiodthyronin. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der nukleären Hormonrezeptoren, Unterfamilie NR1. Ähnlichkeit: Enthält eine nukleäre Rezeptor-DNA-Bindungsdomäne. Untereinheit: Interagiert ligandinduzierbar mit NOCA7 und mit C1D. |
