TSEN54 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
TSEN54
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | TSEN54 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | TSEN54 |
| alternative Namen | TSEN54; SEN54; tRNA-splicing endonuclease subunit Sen54; SEN54 homolog; HsSEN54; tRNA-intron endonuclease Sen54 |
| Gene ID | 283989 |
| SwissProt ID | Q7Z6J9 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen TSEN54 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 261–310 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 60kDa |
Forschungsgebiet
| Translation; tRNAs; Epigenetics and Nuclear Signaling; DNA / RNA; RNA Processing Splicing |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert eine Untereinheit des tRNA-Spleiß-Endonuklease-Komplexes, der die Entfernung von Introns aus Präkursor-tRNAs katalysiert. Der Komplex ist auch an der 3'-Endprozessierung von Prä-mRNA beteiligt. Mutationen in diesem Gen führen zu pontozerebellärer Hypoplasie Typ 2. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2009], Krankheit: Defekte im TSEN54-Gen sind die Ursache für pontozerebelläre Hypoplasie Typ 2A (PCH2A) [MIM:277470]. PCH Typ 2 ist durch eine von Geburt an fortschreitende Mikrozephalie in Kombination mit extrapyramidaler Dyskinesie und Chorea, Epilepsie und unauffälligen Befunden des Rückenmarks gekennzeichnet., Krankheit: Defekte im TSEN54-Gen sind die Ursache für pontozerebelläre Hypoplasie Typ 4 (PCH4) [MIM:225753]. Die pontozerebelläre Hypoplasie (PCH) ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch ein abnorm kleines Kleinhirn und einen verkleinerten Hirnstamm gekennzeichnet sind. PCH4 zeichnet sich durch einen schweren Verlauf und frühe Letalität aus. Funktion: Nicht-katalytische Untereinheit des tRNA-Spleiß-Endonuklease-Komplexes, der für die Identifizierung und Spaltung der Spleißstellen in der Prä-tRNA verantwortlich ist. Er spaltet die Prä-tRNA an den 5'- und 3'-Spleißstellen, um das Intron freizusetzen. Die Produkte sind ein Intron und zwei tRNA-Halbmoleküle mit 2',3'-cyclischen Phosphat- und 5'-OH-Enden. An den Spleißstellen existieren keine konservierten Sequenzen, aber das Intron befindet sich stets an derselben Stelle im Gen, wodurch die Spleißstellen einen konstanten Abstand zu den konstanten Strukturmerkmalen des tRNA-Körpers aufweisen. Die tRNA-Spleißendonuklease ist über ihre Assoziation mit Prä-mRNA-3'-Endprozessierungsfaktoren auch an der mRNA-Prozessierung beteiligt. Dies stellt eine Verbindung zwischen Prä-tRNA-Spleißen und der Bildung des Prä-mRNA-3'-Endes her und legt nahe, dass die Endonuklease-Untereinheiten an mehreren RNA-Prozessierungsvorgängen beteiligt sind. PTM: Phosphorylierung nach DNA-Schädigung, wahrscheinlich durch ATM oder ATR. Ähnlichkeit: Gehört zur SEN54-Familie. Subzelluläre Lokalisation: Kann vorübergehend im Nukleolus lokalisiert sein. Untereinheit: Die tRNA-Spleißendonuklease ist ein Heterotetramer aus SEN2, SEN15, SEN34/LENG5 und SEN54. Der tRNA-Spleißendonuklease-Komplex enthält außerdem Proteine der Prä-mRNA-3'-Endprozessierungsmaschinerie wie CLP1, CPSF1, CPSF4 und CSTF2. Er gehört auch zu einem Komplex, der die Isoform 2 von SEN2 enthält. |
