TTR(1D7)-Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
TTR PALB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | TTR(1D7)-Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | TTR PALB |
| alternative Namen | Transthyretin (ATTR) (Prealbumin) (TBPA) |
| Gene ID | 7276 |
| SwissProt ID | P02766 |
| Immunogen | Rekombinantes Protein von TTR |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Molekulargewicht | 16kDa |
Forschungsgebiet
| Neuroscience |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für Transthyretin, eines der drei Präalbumine neben Alpha-1-Antitrypsin und Orosomucoid. Transthyretin ist ein Transportprotein; es transportiert Schilddrüsenhormone im Plasma und im Liquor cerebrospinalis sowie Retinol (Vitamin A) im Plasma. Das Protein besteht aus einem Tetramer identischer Untereinheiten. Es wurden über 80 verschiedene Mutationen dieses Gens beschrieben; die meisten dieser Mutationen stehen im Zusammenhang mit Amyloidablagerungen, die vorwiegend periphere Nerven und/oder das Herz betreffen. Ein kleiner Teil der Genmutationen ist nicht-amyloidogen. Zu den durch Mutationen verursachten Erkrankungen gehören amyloide Polyneuropathie, euthyreote Hyperthyroxinämie, amyloide Glaskörpertrübungen, Kardiomyopathie, okuloleptomeningeale Amyloidose, meningozerebrovaskuläre Amyloidose, Karpaltunnelsyndrom usw. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2009]. Defekte im TTR-Gen sind eine Ursache für Hyperthyroxinämie [MIM:176300]. Defekte im TTR-Gen sind die Ursache für Amyloidose Typ 1 (AMYL1) [MIM:176300]. AMYL1 ist eine erbliche generalisierte Amyloidose, die durch Ablagerung von Transthyretin-Amyloid bedingt ist. Proteinfibrillen können sich in verschiedenen Geweben bilden und zu Amyloidpolyneuropathien, amyloider Kardiomyopathie, Karpaltunnelsyndrom und systemischer seniler Amyloidose führen. Defekte im TTR-Gen sind die Ursache der Amyloidose Typ 7 (AMYL7) [MIM:105210], auch bekannt als leptomeningeale oder meningozerebrovaskuläre Amyloidose. AMYL7 ist eine Form der hereditären Transthyretin-Amyloidose, die durch eine primäre Beteiligung des zentralen Nervensystems gekennzeichnet ist. Neuropathologische Untersuchungen zeigen Amyloidablagerungen in den Wänden der leptomeningealen Gefäße, in der Pia mater und der Arachnoidea sowie subpiale Ablagerungen. Bei einigen Patienten entwickelt sich auch eine Glaskörperablagerung, die zu Sehstörungen führt (okulo-leptomeningeale Amyloidose). Klinische Merkmale umfassen Krampfanfälle, schlaganfallartige Episoden, Demenz, psychomotorische Verschlechterung und variable Amyloidablagerungen im Glaskörper. Eine leichte systemische Amyloidose kann auftreten. Jedes Monomer besitzt zwei viersträngige Beta-Faltblätter und die Form eines verlängerten Ellipsoids. Antiparallele Beta-Faltblatt-Wechselwirkungen verbinden Monomere zu Dimeren. Eine kurze Schleife jedes Monomers bildet die Haupt-Dimer-Dimer-Wechselwirkung. Diese zwei Schleifenpaare trennen die gegenüberliegenden, konvexen Beta-Faltblätter der Dimere und bilden so einen internen Kanal. Transthyretin ist ein Schilddrüsenhormon-bindendes Protein und transportiert wahrscheinlich Thyroxin aus dem Blutkreislauf ins Gehirn. Etwa 40 % des Plasma-Transthyretins zirkulieren in einem stabilen Protein-Protein-Komplex mit dem Plasma-Retinol-bindenden Protein (RBP). Die Komplexbildung mit RBP stabilisiert die Bindung von Retinol an RBP und verringert die glomeruläre Filtration und den renalen Katabolismus des relativ kleinen RBP-Moleküls. Es gibt Hinweise auf zwei Bindungsstellen für RBP, wobei eine möglicherweise eine Region mit Ile-104 auf der äußeren Oberfläche des Transthyretin-Moleküls ist. Im Kanal befinden sich zwei Bindungsstellen für Thyroxin. Weniger als 1 % der Plasma-Präalbuminmoleküle sind normalerweise am Thyroxintransport beteiligt. L-Thyroxin bindet um eine Größenordnung stärker an Transthyretin als Triiod-L-Thyrronin. Thyroxinbindendes Globulin ist das wichtigste Transportprotein für Schilddrüsenhormone beim Menschen. Transthyretin gehört zur Transthyretin-Familie. Es ist ein Homotetramer und kommt am häufigsten im Plexus choroideus vor. Kommt auch in der Leber vor. |
