Tenascin-X Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
TNXB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Tenascin-X Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | TNXB |
| alternative Namen | TNXB; HXBL; TNX; TNXB1; TNXB2; XB; Tenascin-X; TN-X; Hexabrachion-like protein |
| Gene ID | 7148 |
| SwissProt ID | P22105 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen TNXB abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 1761–1810 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Tenascin-Familie extrazellulärer Matrixglykoproteine. Tenascine wirken antiadhäsiv, im Gegensatz zu Fibronektin, das adhäsiv ist. Man geht davon aus, dass dieses Protein an der Matrixreifung während der Wundheilung beteiligt ist, und sein Mangel wird mit dem Bindegewebssyndrom Ehlers-Danlos in Verbindung gebracht. Das Gen befindet sich in der MHC-Klasse-III-Region auf Chromosom 6. Es ist eines von vier Genen dieses Clusters, die dupliziert wurden. Die duplizierte Kopie ist unvollständig und ein Pseudogen, das zwar transkribiert wird, aber kein Protein kodiert. Die Struktur dieses Gens ist ungewöhnlich, da es die Gene CREBL1 und CYP21A2 an seinem 5'- bzw. 3'-Ende überlappt. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Alternative Produkte: Es scheinen zusätzliche Isoformen zu existieren., Achtung: Könnte das Produkt eines Pseudogens sein. TNXA ist in der Nebennierenrinde transkriptionell aktiv, es wurde jedoch kein Proteinprodukt beobachtet., Achtung: Es gibt zwei Gene für TN-X: TNXA und TNXB. TNXA ist ein partielles Gen, das gelegentlich mit TNXB rekombinieren kann., Entwicklungsstadium: Die Expressionsniveaus sind bei Erwachsenen niedriger als bei Kindern., Erkrankung: Assoziation mit kongenitaler Nebennierenhyperplasie., Erkrankung: Defekte in TNXB sind die Ursache für Tenascin-X-Mangel (TNXD) [MIM:606408]. TNXD führt zu einem Ehlers-Danlos-ähnlichen Syndrom, das durch überdehnbare Haut, überbewegliche Gelenke und Gewebefragilität gekennzeichnet ist. Patienten mit Tenascin-X-Mangel weisen jedoch keine atrophischen Narben auf, ein wichtiges Diagnosekriterium für das klassische Ehlers-Danlos-Syndrom. Verzögerte Wundheilung, die ebenfalls häufig beim klassischen EDS vorkommt, tritt nur bei einem Teil der Patienten auf. Funktion: Tenascin-X scheint die Interaktionen zwischen Zellen und der extrazellulären Matrix zu vermitteln. Es handelt sich um ein Substrat-Adhäsionsmolekül, das die Zellmigration zu hemmen scheint. Es beschleunigt die Kollagenfibrillenbildung und könnte eine Rolle beim Wachstum epithelialer Tumoren spielen. Sonstiges: Die TNX-Gene befinden sich in der HLA-Klasse-III-Region innerhalb eines komplexen Locus, dem sogenannten RCCX-Modul, der Gene für RP1/STK19, C4B, CYP21B/CYP21A2 und TNXB enthält. Die meisten Chromosomen tragen zwei Module, monomodulare und trimodulare Haplotypen sind jedoch in den meisten Populationen häufig. Der bimodulare Haplotyp entsteht durch die Duplikation des RCCX-Moduls und führt zu einem Duplikat, das das Pseudogen RP2/RP1, C4A, CYP21A/CYP21A1P und TNXA enthält. TNXA ist ein duplizierter Abschnitt von TNXB und besteht wahrscheinlich aus einem verkürzten Pseudogen: Es weist eine Deletion von 120 bp auf, die eine Leserasterverschiebung und ein vorzeitiges Stoppcodon verursacht und das Gen vermutlich funktionsunfähig macht. Bei einigen Pathologien führt ein ungleiches Crossing-over zwischen monomodularem und bimodularem RCCX zu einem Chromosom mit einem TNXB-TNXA-Hybridgen, das durch die Fusion des TNXB-Gens eines monomodularen RCCX und des TNXA-Gens eines bimodularen RCCX entsteht. Das TNXB-TNXA-Hybridprotein entspricht möglicherweise dem TNXB-Short-Gen und produziert ein funktionsfähiges Protein. Ähnlichkeit: Gehört zur Tenascin-Familie. Ähnlichkeit: Enthält eine Fibrinogen-C-terminale Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 19 EGF-ähnliche Domänen. Ähnlichkeit: Enthält drei Fibronectin-Typ-III-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält 32 Fibronectin-Typ-III-Domänen. Untereinheit: Homotrimer. Interagiert über seine 29. Fibronectin-Typ-III-Domäne mit Kollagen Typ I, III und V sowie mit Tropoelastin. Gewebespezifität: Wird in der Nebenniere exprimiert. Gewebespezifität: Stark exprimiert in der fetalen Nebenniere, im fetalen Hoden sowie in der fetalen glatten, quergestreiften und Herzmuskulatur. Die Isoform XB-short wird ausschließlich in der Nebenniere exprimiert. |
