Tropomyosin α Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

TPM1

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Tropomyosin α Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	TPM1
alternative Namen	Tropomyosin alpha-1 chain (Alpha-tropomyosin) (Tropomyosin-1)
Gene ID	7168
SwissProt ID	P09493
Immunogen	Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem Tropomyosin α, Aminosäurebereich: 101-150

Anwendung

Anwendung	WB,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	38kDa

Forschungsgebiet

Cardiac muscle contraction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;

Hintergrund

Dieses Gen gehört zur Tropomyosin-Familie hochkonservierter, weit verbreiteter Aktin-bindender Proteine, die am kontraktilen System quergestreifter und glatter Muskulatur sowie am Zytoskelett nicht-muskulärer Zellen beteiligt sind. Tropomyosin besteht aus zwei als Coiled-Coil angeordneten Alpha-Helix-Ketten. Es polymerisiert end-zu-end entlang der beiden Furchen der Aktinfilamente und stabilisiert diese. Das kodierte Protein ist eine Alpha-Helix-Kette, die das vorherrschende Tropomyosin der quergestreiften Muskulatur bildet. Dort reguliert es in Verbindung mit dem Troponin-Komplex die Kalzium-abhängige Interaktion von Aktin und Myosin während der Muskelkontraktion. In glatter Muskulatur und nicht-muskulären Zellen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten beschrieben, die für verschiedene Isoformen kodieren. Mutationen in diesem Gen sind mit familiärer hypertropher Kardiomyopathie Typ 3 assoziiert. [bereitgestellt von alternativen Produkten: Es scheinen weitere Isoformen zu existieren.] Krankheit: Defekte im TPM1-Gen sind die Ursache der dilatativen Kardiomyopathie Typ 1Y (CMD1Y) [MIM:611878]. Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, die durch eine Erweiterung der Herzkammern und eine eingeschränkte systolische Funktion gekennzeichnet ist und zu Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen führt. Patienten haben ein erhöhtes Risiko für einen vorzeitigen Tod. Krankheit: Defekte im TPM1-Gen sind die Ursache der familiären hypertrophen Kardiomyopathie Typ 3 (CMH3) [MIM:115196]. Die familiäre hypertrophe Kardiomyopathie ist eine erbliche Herzerkrankung, die durch eine meist asymmetrische Hypertrophie der Herzkammern gekennzeichnet ist, die häufig das Ventrikelseptum betrifft. Zu den Symptomen gehören Atemnot, Synkopen, Kollaps, Herzklopfen und Brustschmerzen. Sie können durch körperliche Belastung leicht ausgelöst werden. Die Erkrankung weist eine inter- und intrafamiliäre Variabilität auf, die von gutartigen bis zu bösartigen Formen mit hohem Risiko für Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod reicht. Domäne: Das Molekül besitzt eine Coiled-Coil-Struktur, die aus zwei Polypeptidketten besteht. Die Sequenz zeigt eine ausgeprägte Periodizität von sieben Aminosäuren. Funktion: Bindet an Aktinfilamente in Muskel- und Nicht-Muskelzellen. Spielt in Verbindung mit dem Troponinkomplex eine zentrale Rolle bei der Kalzium-abhängigen Regulation der Kontraktion quergestreifter Muskulatur von Wirbeltieren. Die Kontraktion glatter Muskulatur wird durch Interaktion mit Caldesmon reguliert. In Nicht-Muskelzellen ist es an der Stabilisierung von Aktinfilamenten des Zytoskeletts beteiligt. (Massenspektrometrie: PubMed: 11840567; Ähnlichkeit: Gehört zur Tropomyosin-Familie; Untereinheit: Heterodimer aus einer Alpha- und einer Beta-Kette; Gewebespezifität: In primärem Brustkrebsgewebe nachgewiesen, jedoch nicht in normalem Brustgewebe sudanesischer Patientinnen. Isoform 1 wird in adultem und fetalem Skelettmuskel- und Herzgewebe exprimiert, wobei die Expression im Herzgewebe höher ist. Isoform 10 wird in adultem und fetalem Herzgewebe, jedoch nicht in Skelettmuskelgewebe exprimiert.