Tyrosinhydroxylase Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
TH TYH
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Tyrosinhydroxylase Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | TH TYH |
| alternative Namen | Tyrosine 3-monooxygenase (EC 1.14.16.2) (Tyrosine 3-hydroxylase) (TH) |
| Gene ID | 7054 |
| SwissProt ID | P07101 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humaner Tyrosinhydroxylase (polyklonal) |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 60kDa |
Forschungsgebiet
| Tyrosine metabolism;Parkinson's disease; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein ist an der Umwandlung von Tyrosin zu Dopamin beteiligt. Es ist das geschwindigkeitsbestimmende Enzym der Katecholaminsynthese und spielt daher eine Schlüsselrolle in der Physiologie adrenerger Neuronen. Mutationen in diesem Gen wurden mit dem autosomal-rezessiven Segawa-Syndrom in Verbindung gebracht. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten, die für verschiedene Isoformen dieses Gens kodieren, wurden beschrieben. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: L-Tyrosin + Tetrahydrobiopterin + O₂ = 3,4-Dihydroxy-L-phenylalanin + 4α-Hydroxytetrahydrobiopterin, Cofaktor: Fe²⁺-Ion, Erkrankung: Defekte in der Tyrosinhydroxylase (TH) sind die Ursache der DOPA-responsiven autosomal-rezessiven Dystonie (ARDRD) [MIM:605407], auch bekannt als autosomal-rezessives Segawa-Syndrom. ARDRD ist eine Form der DOPA-responsiven Dystonie, die im Säuglings- oder Kleinkindalter auftritt. Dystonie ist durch anhaltende, unwillkürliche Muskelkontraktionen gekennzeichnet, die häufig zu abnormen Körperhaltungen führen. In einigen Fällen von ARDRD treten im Säuglingsalter Parkinson-ähnliche Symptome auf. Im Gegensatz zu anderen Dystonieformen ist sie aufgrund des guten Ansprechens auf L-DOPA sehr gut behandelbar. Enzymregulation: Phosphorylierung führt zu einer Erhöhung der katalytischen Aktivität. Funktion: Spielt eine wichtige Rolle in der Physiologie adrenerger Neuronen. Online-Informationen: Tyrosinhydroxylase-Eintritt. Stoffwechselweg: Katecholamin-Biosynthese; Dopamin-Biosynthese; Dopamin aus L-Tyrosin: Schritt 1/2. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Biopterin-abhängigen aromatischen Aminosäure-Hydroxylasen. Gewebespezifität: Wird hauptsächlich im Gehirn und in den Nebennieren exprimiert. |
