UBA1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

UBA1

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	UBA1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	UBA1
alternative Namen	UBA1; A1S9T; UBE1; Ubiquitin-like modifier-activating enzyme 1; Protein A1S9; Ubiquitin-activating enzyme E1
Gene ID	7317
SwissProt ID	P22314
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom N-terminalen Bereich des humanen UBA1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 91–140

Anwendung

Anwendung	WB,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	118kDa

Forschungsgebiet

Ubiquitin mediated proteolysis;Parkinson's disease;

Hintergrund

Das von diesem Gen kodierte Protein katalysiert den ersten Schritt der Ubiquitinierung, um zelluläre Proteine für den Abbau zu markieren. Dieses Gen komplementiert einen X-chromosomalen, temperaturabhängigen Defekt der DNA-Synthese bei Mäusen und könnte daher an der DNA-Reparatur beteiligt sein. Es ist Teil eines Genclusters auf Chromosom Xp11.23. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten, die für dasselbe Protein kodieren, wurden beschrieben. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im UBA1-Gen sind die Ursache der X-chromosomalen spinalen Muskelatrophie Typ 2 (SMAX2) [MIM:301830]; auch bekannt als X-chromosomal letale infantile spinale Muskelatrophie, distale X-chromosomale Arthrogryposis multiplex congenita oder X-chromosomale Arthrogryposis Typ 1 (AMCX1). Spinale Muskelatrophie bezeichnet eine Gruppe neuromuskulärer Erkrankungen, die durch die Degeneration der Vorderhornzellen des Rückenmarks gekennzeichnet sind und zu symmetrischer Muskelschwäche und -atrophie führen. SMAX2 ist eine letale infantile Form, die sich durch Hypotonie, Areflexie und multiple angeborene Kontrakturen äußert. Funktion: Aktiviert Ubiquitin, indem es zunächst dessen C-terminalen Glycinrest mit ATP adenyliert und diesen Rest anschließend mit der Seitenkette eines Cysteinrests in E1 verknüpft, wodurch ein Ubiquitin-E1-Thioester und freies AMP entstehen. Sonstiges: Das E1-Molekül besitzt zwei aktive Zentren, die es ermöglichen, zwei Ubiquitin-Einheiten gleichzeitig zu binden. Dabei bildet ein neues Ubiquitin ein Adenylat-Zwischenprodukt, während das vorherige auf die Thiol-Stelle übertragen wird. Stoffwechselweg: Proteinmodifikation. Protein-Ubiquitinierung. Ähnlichkeit: Gehört zur Ubiquitin-aktivierenden E1-Familie. Untereinheit: Monomer (aufgrund von Ähnlichkeit). Interagiert mit GAN (über die BTB-Domäne).