V-ATPase B1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus

Genname

ATP6V1B1

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	V-ATPase B1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	ATP6V1B1
alternative Namen	ATP6V1B1; ATP6B1; VATB; VPP3; V-type proton ATPase subunit B; kidney isoform; V-ATPase subunit B 1; Endomembrane proton pump 58 kDa subunit; Vacuolar proton pump subunit B 1
Gene ID	525
SwissProt ID	P15313
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen ATP6V1B1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 381–430

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000
Molekulargewicht	60kDa

Forschungsgebiet

Oxidative phosphorylation;Vibrio cholerae infection;Epithelial cell signaling in Helicobacter pylori infection;

Hintergrund

Dieses Gen kodiert eine Komponente der Vakuolen-ATPase (V-ATPase), eines aus mehreren Untereinheiten bestehenden Enzyms, das die Ansäuerung eukaryotischer intrazellulärer Organellen vermittelt. Die V-ATPase-abhängige Organellenansäuerung ist für intrazelluläre Prozesse wie Proteinsortierung, Zymogenaktivierung, rezeptorvermittelte Endozytose und die Generierung von Protonengradienten in synaptischen Vesikeln notwendig. Die V-ATPase besteht aus einer cytosolischen V1-Domäne und einer Transmembran-V0-Domäne. Die V1-Domäne setzt sich aus drei A- und drei B-Untereinheiten, zwei G-Untereinheiten sowie den Untereinheiten C, D, E, F und H zusammen. Sie enthält das katalytische Zentrum für ATP. Die V0-Domäne besteht aus fünf verschiedenen Untereinheiten: a, c, c', c'' und d. Weitere Isoformen vieler V1- und V0-Untereinheitenproteine werden durch mehrere Gene oder alternativ gespleißte Transkriptvarianten kodiert. Dieses kodierte Protein ist eine von zwei Isoformen der V1-Domäne B-Untereinheit und kommt bei Erkrankungen vor: Defekte in ATP6V1B1 sind die Ursache der distalen renalen tubulären Azidose mit Taubheit (dRTA) [MIM:267300]. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv. Patienten mit rezessiver dRTA sind schwer betroffen und zeigen entweder eine akute Erkrankung oder Wachstumsstörungen in jungen Jahren sowie eine beidseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit. Weitere Merkmale sind ein niedriger Serum-Kaliumspiegel aufgrund renalen Kaliumverlusts und eine erhöhte Kalziumausscheidung im Urin. Unbehandelt kann diese Azidose zu Knochenauflösung führen, was Osteomalazie und Rachitis zur Folge haben kann. Häufig kommt es zu renalen Kalziumablagerungen (Nephrokalzinose) und Nierensteinbildung. Die PDZ-Bindungsdomäne vermittelt Interaktionen mit SLC9A3R1 und SLC4A7. Funktion: Nicht-katalytische Untereinheit des peripheren V1-Komplexes der vakuolären ATPase. Die V-ATPase ist für die Ansäuerung verschiedener intrazellulärer Kompartimente in eukaryotischen Zellen verantwortlich. Ähnlichkeit: Sie gehört zur Familie der ATPase-α/β-Ketten. Subzelluläre Lokalisation: Endomembran. Untereinheit: Die V-ATPase ist ein heteromultimeres Enzym, bestehend aus einem peripheren katalytischen V1-Komplex (Hauptkomponenten: Untereinheiten A, B, C, D, E und F), der an einen integralen Membran-V0-Protonenporenkomplex (Hauptkomponente: das Proteolipidprotein) gebunden ist. Sie bildet einen Komplex mit SLC9A3R1 und SLC4A7. Gewebespezifität: Sie wird in der Cochlea und im Saccus endolymphaticus exprimiert.