WASP Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
WAS
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | WASP Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | WAS |
| alternative Namen | WAS; IMD2; Wiskott-Aldrich syndrome protein; WASp |
| Gene ID | 7454 |
| SwissProt ID | P42768 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid aus humanem WASP hergestellt. Aminosäurebereich: 256–305 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 60kDa |
Forschungsgebiet
| Chemokine;Adherens_Junction;Fc gamma R-mediated phagocytosis;Regulates Actin and Cytoskeleton;Pathogenic Escherichia coli infection; |
Hintergrund
| Die Proteinfamilie des Wiskott-Aldrich-Syndroms (WAS) weist eine ähnliche Domänenstruktur auf und ist an der Signalübertragung von Rezeptoren auf der Zelloberfläche zum Aktin-Zytoskelett beteiligt. Das Vorhandensein verschiedener Motive deutet darauf hin, dass sie durch unterschiedliche Stimuli reguliert werden und mit mehreren Proteinen interagieren. Jüngste Studien haben gezeigt, dass diese Proteine direkt oder indirekt mit der kleinen GTPase Cdc42, die bekanntermaßen die Bildung von Aktinfilamenten reguliert, und dem Zytoskelett-Organisationskomplex Arp2/3 interagieren. Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist eine seltene, X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit, die durch Immunstörungen und Mikrothrombozytopenie gekennzeichnet ist und durch Mutationen im WAS-Gen verursacht wird. Das WAS-Genprodukt ist ein zytoplasmatisches Protein, das ausschließlich in hämatopoetischen Zellen exprimiert wird. Bei WAS-Patienten zeigen diese Zellen Signal- und Zytoskelett-Anomalien. Eine Erkrankung: Defekte im Wiskott-Aldrich-Gen (WAS) sind die Ursache der X-chromosomalen schweren kongenitalen Neutropenie (XLN) [MIM:300299]. XLN ist ein X-chromosomales Immundefektsyndrom, das durch rezidivierende schwere bakterielle Infektionen, schwere kongenitale Neutropenie und Monozytopenie gekennzeichnet ist. Eine Erkrankung: Defekte im WAS sind die Ursache der Thrombozytopenie Typ 1 (THC1) [MIM:313900]. Thrombozytopenie ist definiert als eine verminderte Anzahl von Blutplättchen im Blutkreislauf, was zu einem erhöhten Blutungsrisiko und einer verminderten Blutgerinnungsfähigkeit führen kann. Eine Erkrankung: Defekte im WAS sind die Ursache des Wiskott-Aldrich-Syndroms (WAS) [MIM:301000], auch bekannt als Ekzem-Thrombozytopenie-Immundefektsyndrom. Das Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS) ist eine X-chromosomal-rezessive Immundefizienz, die durch Ekzeme, Thrombozytopenie, rezidivierende Infektionen und blutigen Durchfall gekennzeichnet ist. Der Tod tritt üblicherweise vor dem 10. Lebensjahr ein. Die CRIB-Domäne (Cdc42/Rac-interaktive Bindungsdomäne) bindet im autoinhibierten Zustand des Proteins an die C-terminale WH2-Domäne. Die Bindung von Rho-GTPasen an die CRIB-Domäne induziert eine Konformationsänderung und führt zur Aktivierung. Die WH1-Domäne (Wasp-Homologie 1) kann einen Prolin-reichen Liganden binden. Das Protein ist ein Effektorprotein für Rho-GTPasen und stellt eine Verbindung zum Arp2/3-Komplex her, der die Struktur und Dynamik des Aktin-Zytoskeletts reguliert. Es ist wichtig für eine effiziente Aktinpolymerisation. Möglicher Regulator der Lymphozyten- und Thrombozytenfunktion. (Online-Informationen: WAS-Mutationsdatenbank, Online-Informationen: Eintrag zum Wiskott-Aldrich-Syndrom-Protein). Ähnlichkeit: Enthält 1 CRIB-Domäne. (Ähnlichkeit: Enthält 1 WH1-Domäne). (Ähnlichkeit: Enthält 1 WH2-Domäne). Untereinheit: Bindet an CDC42, RAC, NCK, FYN, SRC-Kinase FGR, BTK, ABL, PSTPIP1, WIP und an die p85-Untereinheit von PLC-gamma. Bindet an den Arp2/3-Komplex. Gewebespezifität: Wird überwiegend im Thymus exprimiert. Auch in der Milz, wenn auch in viel geringerem Maße, zu finden. |
