XPG Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
ERCC5
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | XPG Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ERCC5 |
| alternative Namen | ERCC5; ERCM2; XPG; XPGC; DNA repair protein complementing XP-G cells; DNA excision repair protein ERCC-5; Xeroderma pigmentosum group G-complementing protein |
| Gene ID | 2073 |
| SwissProt ID | P28715 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem ERCC5, hergestellt. Aminosäurebereich: 131–180 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 130kDa |
Forschungsgebiet
| Nucleotide excision repair; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für eine einzelstrangspezifische DNA-Endonuklease, die den 3'-Einschnitt bei der DNA-Exzisionsreparatur nach UV-induzierten Schäden durchführt. Das Protein ist möglicherweise auch an anderen zellulären Prozessen beteiligt, darunter die Transkription durch RNA-Polymerase II und die transkriptionsgekoppelte DNA-Reparatur. Mutationen in diesem Gen verursachen Xeroderma pigmentosum Komplementationsgruppe G (XP-G), auch bekannt als Xeroderma pigmentosum VII (XP7), eine Hauterkrankung, die durch Überempfindlichkeit gegenüber UV-Licht und eine erhöhte Anfälligkeit für Hautkrebs nach UV-Exposition gekennzeichnet ist. Einige Patienten entwickeln zusätzlich das Cockayne-Syndrom, das durch schwere Wachstumsstörungen, geistige Behinderung und Kachexie charakterisiert ist. Zwischen diesem Gen und dem benachbarten, stromaufwärts gelegenen BIVM-Gen (basic, immunoglobulin-like variable motif containing) besteht eine Read-through-Transkription. [bereitgestellt von RefSeq, Feb. 2011], Cofaktor: Bindet 2 Magnesiumionen pro Untereinheit. Diese sind wahrscheinlich an der vom Enzym katalysierten Reaktion beteiligt. Kann nach Substratbindung ein zusätzliches drittes Magnesiumion binden. Erkrankung: Defekte im ERCC5-Gen sind die Ursache für Xeroderma pigmentosum Komplementationsgruppe G (XP-G) [MIM:278780], auch bekannt als Xeroderma pigmentosum VII (XP7). Xeroderma pigmentosum ist eine autosomal-rezessive Pigmentstörung der Haut, die durch eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut, eine hohe Prädisposition für die Entwicklung von Hautkrebs an sonnenexponierten Stellen und in einigen Fällen durch neurologische Auffälligkeiten gekennzeichnet ist. Einige XP-G-Patienten weisen Merkmale des Cockayne-Syndroms auf, darunter Kleinwuchs, Schallempfindungsschwerhörigkeit, Mikrozephalie, geistige Behinderung, Pigmentretinopathie, Ataxie und verringerte Nervenleitgeschwindigkeit. Funktion: Einzelstrangspezifische DNA-Endonuklease, die an der DNA-Exzisionsreparatur beteiligt ist. Führt den 3'-Einschnitt bei der Nukleotidexzisionsreparatur (NER) der DNA durch. Wirkt als Cofaktor für eine DNA-Glycosylase, die oxidierte Pyrimidine von der DNA entfernt. Kann auch an der transkriptionsgekoppelten Reparatur dieser Art von Schäden, an der Transkription durch die RNA-Polymerase II und möglicherweise an weiteren Prozessen beteiligt sein. Ähnlichkeit: Gehört zur XPG/RAD2-Endonukleasefamilie, Unterfamilie XPG. Untereinheit: Interagiert mit PCNA. |
