α-SMA Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ACTA1/ACTA2/ACTC1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | α-SMA Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ACTA1/ACTA2/ACTC1 |
| alternative Namen | ACTA1; ACTA; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA2; ACTSA; ACTVS; GIG46; Actin, aortic smooth muscle; Alpha-actin-2; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; ACTC1; ACTC; Actin, alpha cardiac muscle 1; Alpha-cardiac actinACTA1; ACTA; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA2; ACTSA; ACTVS; GIG46; Actin, aortic smooth muscle; Alpha-actin-2; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; ACTC1; ACTC; Actin, alpha cardiac muscle 1; Alpha-cardiac actin |
| Gene ID | 59 |
| SwissProt ID | P68133 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, das aus der C-terminalen Region des humanen α-SMA abgeleitet ist. |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 42kDa |
Forschungsgebiet
| Signal Transduction |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Produkt gehört zur Aktin-Proteinfamilie. Aktinproteine sind hochkonserviert und spielen eine Rolle bei Zellmotilität, -struktur und -integrität. Es wurden Alpha-, Beta- und Gamma-Aktin-Isoformen identifiziert, wobei Alpha-Aktin ein Hauptbestandteil des kontraktilen Apparats ist, während Beta- und Gamma-Aktin an der Regulation der Zellmotilität beteiligt sind. Dieses Aktin ist ein Alpha-Aktin, das in der Skelettmuskulatur vorkommt. Mutationen in diesem Gen verursachen Nemalin-Myopathie Typ 3, kongenitale Myopathie mit Überschuss dünner Myofilamente, kongenitale Myopathie mit Kernen und kongenitale Myopathie mit Faser-Typ-Disproportion – Erkrankungen, die zu Muskelfaserdefekten führen. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Erkrankung: Defekte im ACTA1-Gen sind eine Ursache für kongenitale Myopathie mit einem Überschuss an dünnen Myofilamenten (CM) [MIM:102610]., Erkrankung: Defekte im ACTA1-Gen sind eine Ursache für kongenitale Myopathie mit Faser-Typ-Disproportion (CFTD) [MIM:255310]; auch bekannt als kongenitale Faser-Typ-Disproportion-Myopathie (CFTDM). CFTD ist eine genetisch heterogene Erkrankung, bei der in der Skelettmuskelbiopsie eine relative Hypotrophie der Typ-1-Muskelfasern im Vergleich zu den Typ-2-Fasern vorliegt. Diese Befunde sind jedoch nicht spezifisch und können bei vielen verschiedenen myopathischen und neuropathischen Erkrankungen auftreten., Erkrankung: Defekte im ACTA1-Gen sind die Ursache für Nemalin-Myopathie Typ 3 (NEM3) [MIM:161800]. Die Nemalin-Myopathie (NEM) ist eine Form der kongenitalen Myopathie, die histologisch durch abnorme faden- oder stabförmige Strukturen in den Muskelfasern gekennzeichnet ist. Das klinische Bild ist sehr variabel und zeigt ein unterschiedliches Erkrankungsalter und einen unterschiedlichen Schweregrad. Aktine sind hochkonservierte Proteine, die an verschiedenen Formen der Zellmotilität beteiligt sind und ubiquitär in allen eukaryotischen Zellen exprimiert werden. Bei Wirbeltieren wurden drei Hauptgruppen von Aktin-Isoformen identifiziert: Alpha-, Beta- und Gamma-Aktin. Alpha-Aktine kommen im Muskelgewebe vor und sind ein Hauptbestandteil des kontraktilen Apparats. Beta- und Gamma-Aktin kommen in den meisten Zelltypen als Bestandteile des Zytoskeletts und als Mediatoren der intrazellulären Motilität vor. Ähnlichkeit: Gehört zur Aktinfamilie. Untereinheit: Die Polymerisation von globulärem Aktin (G-Aktin) führt zu einem Strukturfilament (F-Aktin) in Form einer Doppelhelix. Jedes Aktin kann an vier andere binden. Interagiert mit TTID. |
