eIF2Bδ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
EIF2B4
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | eIF2Bδ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | EIF2B4 |
| alternative Namen | EIF2B4; EIF2BD; Translation initiation factor eIF-2B subunit delta; eIF-2B GDP-GTP exchange factor subunit delta |
| Gene ID | 8890 |
| SwissProt ID | Q9UI10 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem EIF2B4, hergestellt. Aminosäurebereich: 226–275 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 57kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Der eukaryotische Initiationsfaktor 2B (EIF2B), der für die Proteinsynthese notwendig ist, ist ein GTP-Austauschfaktor, der aus fünf verschiedenen Untereinheiten besteht. Das von diesem Gen kodierte Protein ist die vierte, die Delta-Untereinheit. Defekte in diesem Gen verursachen Leukenzephalopathie mit Verlust der weißen Substanz (VWM) und Ovarioleukodystrophie. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in EIF2B4 verursachen Leukodystrophie mit Verlust der weißen Substanz (VWM) [MIM:603896]. VWM ist eine Leukodystrophie, die hauptsächlich bei Kindern auftritt. Zu den neurologischen Symptomen gehören progressive zerebelläre Ataxie, Spastik, wechselnde Optikusatrophie und relativ erhaltene geistige Fähigkeiten. Die Erkrankung verläuft chronisch-progressiv, wobei es bei den meisten Betroffenen nach fieberhaften Infektionen oder leichten Kopfverletzungen zu zusätzlichen Episoden rascher Verschlechterung kommt. Obwohl die Erkrankung am häufigsten im Kindesalter auftritt, sind einige schwere Formen bereits bei der Geburt erkennbar. Eine schwere, früh einsetzende Form, die bei den Cree- und Chippewayan-Bevölkerungen in Québec und Manitoba vorkommt, wird als Cree-Leukoenzephalopathie bezeichnet. Mildere Formen können erst im Jugend- oder Erwachsenenalter in Erscheinung treten. Einige Frauen mit milderen Formen der Erkrankung, die das Jugendalter erreichen, weisen eine Ovarialfunktionsstörung auf. Diese Variante der Erkrankung wird als Ovarioleukodystrophie bezeichnet. Funktion: Katalysiert den Austausch von an den eukaryotischen Initiationsfaktor 2 gebundenem GDP gegen GTP. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der EIF-2B-α/β/δ-Untereinheiten. Untereinheit: Komplex aus fünf verschiedenen Untereinheiten: α, β, γ, δ und ε. |
