eIF2Bγ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
EIF2B3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | eIF2Bγ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | EIF2B3 |
| alternative Namen | EIF2B3; Translation initiation factor eIF-2B subunit gamma; eIF-2B GDP-GTP exchange factor subunit gamma |
| Gene ID | 8891 |
| SwissProt ID | Q9NR50 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von eIF2Bγ, Aminosäurebereich: 240-320 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 50kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein ist eine der Untereinheiten des Initiationsfaktors eIF2B, der den Austausch von an den eukaryotischen Initiationsfaktor 2 gebundenem GDP gegen GTP katalysiert. Es fungiert außerdem als Cofaktor der durch die interne Ribosomen-Eintrittsstelle (IRES) des Hepatitis-C-Virus vermittelten Translation. Mutationen in diesem Gen wurden mit der Leukodystrophie mit Verlust der weißen Substanz (Leukodystrophie mit verschwindender weißer Substanz, VWM) in Verbindung gebracht. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2009] Alternative Produkte: Für einige Isoformen fehlt möglicherweise die experimentelle Bestätigung. Erkrankung: Defekte in EIF2B3 sind eine Ursache für Leukodystrophie mit Verlust der weißen Substanz (VWM) [MIM:603896]. VWM ist eine Leukodystrophie, die hauptsächlich bei Kindern auftritt. Neurologische Symptome umfassen eine fortschreitende zerebelläre Ataxie, Spastik, eine zeitweise Optikusatrophie und relativ erhaltene geistige Fähigkeiten. Die Erkrankung verläuft chronisch-progressiv, wobei es bei den meisten Betroffenen nach fieberhaften Infektionen oder leichten Kopfverletzungen zu zusätzlichen Episoden einer raschen Verschlechterung kommt. Obwohl die Erkrankung am häufigsten im Kindesalter auftritt, sind einige schwere Formen bereits bei der Geburt erkennbar. Eine schwere, früh einsetzende Form, die bei den Cree- und Chippeway-Bevölkerungen in Québec und Manitoba vorkommt, wird als Cree-Leukoenzephalopathie bezeichnet. Mildere Formen können erst im Jugend- oder Erwachsenenalter in Erscheinung treten. Einige Frauen mit milderen Formen der Erkrankung, die das Jugendalter erreichen, weisen eine Ovarialinsuffizienz auf. Diese Variante der Erkrankung wird als Ovarioleukodystrophie bezeichnet. Funktion: Katalysiert den Austausch von an den eukaryotischen Initiationsfaktor 2 gebundenem GDP gegen GTP. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der EIF-2B-Gamma/Epsilon-Untereinheiten. Untereinheit: Komplex aus fünf verschiedenen Untereinheiten: Alpha, Beta, Gamma, Delta und Epsilon. |
