GBA (1P9) Kaninchen-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
GBA
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | GBA (1P9) Kaninchen-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Kaninchen-IgG in phosphatgepufferter Kochsalzlösung (PBS), pH 7,4, 150 mM NaCl, 0,02 % Konservierungsmittel Typ N und 50 % Glycerin. Kurzfristig bei +4 °C lagern. Langfristig bei -20 °C lagern. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GBA |
| alternative Namen | Alglucerase; betaGC; GBA1; GCase; GCB; GLUC; Glucosylceramidase; Imiglucerase; |
| Gene ID | 2629 |
| SwissProt ID | P04062 |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid des menschlichen GBA |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100 |
| Molekulargewicht | 60kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Defekte im GBA-Gen sind die Ursache der Gaucher-Krankheit (GD) [MIM:230800], auch bekannt als Glukozerebrosidasemangel. GD ist die häufigste lysosomale Speicherkrankheit und ist durch die Akkumulation von Glukosylceramid im retikuloendothelialen System gekennzeichnet. Die Glukosylceramidase katalysiert im Lysosom die Hydrolyse von Glukosylceramid (GlcCer) zu freiem Ceramid und Glucose (PubMed:9201993, PubMed:24211208, PubMed:15916907). Dadurch spielt sie eine zentrale Rolle beim Abbau komplexer Lipide und beim Umsatz zellulärer Membranen (PubMed:27378698). Durch die Produktion von Ceramiden ist sie am PKC-aktivierten Wiederverwertungsweg der Ceramidbildung beteiligt (PubMed:19279011). Spielt auch eine Rolle im Cholesterinstoffwechsel (PubMed:24211208, PubMed:26724485). Kann entweder die Glucosylierung von Cholesterin katalysieren, und zwar durch eine Transglucosylierungsreaktion, bei der Glucose von Glucosylceramid auf Cholesterin übertragen wird (PubMed:24211208, PubMed:26724485). Die kurzkettigen, gesättigten Glucosylceramide C8:0-GlcCer und die einfach ungesättigten Glucosylceramide C18:0-GlcCer sind die effektivsten Glucose-Donatoren für diese Transglucosylierungsreaktion (PubMed:24211208). Unter bestimmten Bedingungen kann es alternativ die umgekehrte Reaktion katalysieren und Glucose von Cholesteryl-β-D-Glucosid auf Ceramid übertragen (PubMed:26724485). Schließlich kann es auch Cholesteryl-beta-D-glucosid hydrolysieren, um D-Glucose und Cholesterin zu produzieren (PubMed:24211208, PubMed:26724485). |
