Actinin-α2/3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ACTN2/ACTN3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Actinin-α2/3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ACTN2/ACTN3 |
| alternative Namen | ACTN2; Alpha-actinin-2; Alpha-actinin skeletal muscle isoform 2; F-actin cross-linking protein; ACTN3; Alpha-actinin-3; Alpha-actinin skeletal muscle isoform 3; F-actin cross-linking protein |
| Gene ID | 88/89 |
| SwissProt ID | P35609/Q08043 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Actinin alpha-2/3 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 31–80 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 103kDa |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;Adherens_Junction;Adherens_Junction;Leukocyte transendothelial migration;Regulates Actin and Cytoskeleton;Systemic lupus erythematosus;Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC); |
Hintergrund
| Alpha-Actinine gehören zur Spektrin-Gen-Superfamilie, die eine vielfältige Gruppe von Zytoskelettproteinen umfasst, darunter Alpha- und Beta-Spektrine sowie Dystrophine. Alpha-Actinin ist ein Aktin-bindendes Protein mit vielfältigen Funktionen in verschiedenen Zelltypen. In Nicht-Muskelzellen findet sich die Zytoskelett-Isoform entlang von Mikrofilamentbündeln und Adhäsionsverbindungen, wo sie an die Bindung von Aktin an die Membran beteiligt ist. Im Gegensatz dazu sind Isoformen in Skelett-, Herz- und glatten Muskelzellen an der Z-Scheibe und analogen dichten Körpern lokalisiert, wo sie zur Verankerung der myofibrillären Aktinfilamente beitragen. Dieses Gen kodiert eine muskelspezifische Alpha-Actinin-Isoform, die sowohl in Skelett- als auch in Herzmuskelzellen exprimiert wird. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Mai 2013], Erkrankung: Defekte im ACTN2-Gen sind die Ursache der dilatativen Kardiomyopathie Typ 1AA (CMD1AA) [MIM:612158]. Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, die durch eine Erweiterung der Herzkammern und eine eingeschränkte systolische Funktion gekennzeichnet ist und zu Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen führt. Betroffene Patienten haben ein erhöhtes Risiko für einen vorzeitigen Tod., Funktion: F-Aktin-vernetzendes Protein, das Aktin an verschiedene intrazelluläre Strukturen bindet. Dies ist ein Bündelungsprotein. Ähnlichkeit: Gehört zur Alpha-Actinin-Familie. Ähnlichkeit: Enthält eine Actin-Bindungsdomäne. Ähnlichkeit: Enthält zwei CH-Domänen (Calponin-Homologie). Ähnlichkeit: Enthält zwei EF-Hand-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält vier Spektrin-Repeats. Subzelluläre Lokalisation: Kolokalisiert mit MYOZ1 und FLNC an den Z-Scheiben der Skelettmuskulatur. Untereinheit: Homodimer; antiparallel. Bildet auch Heterodimere mit ACTN3. Interagiert mit ADAM12, MYOZ1, MYOZ2 und MYOZ3. Interagiert über seine C-terminale Region mit der PDZ-Domäne von LDB3. Interagiert mit XIRP2. Gewebespezifität: Wird sowohl in der Skelett- als auch in der Herzmuskulatur exprimiert. |
