BLM Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
BLM
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | BLM Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | BLM |
| alternative Namen | BLM; RECQ2; RECQL3; Bloom syndrome protein; DNA helicase; RecQ-like type 2; RecQ2; RecQ protein-like 3 |
| Gene ID | 641 |
| SwissProt ID | P54132 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom menschlichen Bloom-Syndrom abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 65–114 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Homologous recombination; |
Hintergrund
| Das Genprodukt des Bloom-Syndroms gehört zur RecQ-Untergruppe der DExH-Box-haltigen DNA-Helikasen und besitzt sowohl DNA-stimulierte ATPase- als auch ATP-abhängige DNA-Helikase-Aktivität. Mutationen, die das Bloom-Syndrom verursachen, führen zum Verlust oder zur Veränderung von Helikase-Motiven und können die 3'-5'-Helikase-Aktivität beeinträchtigen. Das normale Protein kann die unkontrollierte Rekombination unterdrücken. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im BLM-Gen sind die Ursache des Bloom-Syndroms (BLM) [MIM:210900]. BLM ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch proportionales pränatales und postnatales Wachstumsdefizit, sonnenempfindliche, teleangiektatische, hypo- und hyperpigmentierte Haut, eine Prädisposition für maligne Erkrankungen und chromosomale Instabilität gekennzeichnet ist. Funktion: Beteiligt an der DNA-Replikation und -Reparatur. Zeigt eine magnesium- und ATP-abhängige DNA-Helikaseaktivität, die einzel- und doppelsträngige DNA in 3'-5'-Richtung entwindet. (Online-Informationen: BLM-Mutationsdatenbank) PTM: Phosphoryliert als Reaktion auf DNA-Schäden. Die Phosphorylierung erfordert den Proteinkomplex FANCA-FANCC-FANCE-FANCF-FANCG sowie die Anwesenheit von RMI1. Ähnlichkeit: Gehört zur Helikasefamilie, RecQ-Subfamilie. Ähnlichkeit: Enthält eine Helikase-ATP-Bindungsdomäne. Ähnlichkeit: Enthält eine Helikase-C-terminale Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine HRDC-Domäne. Untereinheit: Teil des BRCA1-assoziierten Genomüberwachungskomplexes (BASC), der BRCA1, MSH2, MSH6, MLH1, ATM, BLM, PMS2 und den Proteinkomplex RAD50-MRE11-NBS1 enthält. Diese Assoziation könnte ein dynamischer Prozess sein, der sich im Laufe des Zellzyklus und innerhalb subnukleärer Domänen verändert. Interagiert mit ubiquitiniertem FANCD2. Interagiert mit dem RMI-Komplex. Interagiert direkt mit der RMI1-Komponente des RMI-Komplexes. |
