Cleaved-C1r HC (R463) Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reaktivität

Mensch, Ratte, Maus

Genname

C1R

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Cleaved-C1r HC (R463) Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Ratte, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	C1R
alternative Namen	C1R; Complement C1r subcomponent; Complement component 1 subcomponent r
Gene ID	715
SwissProt ID	P00736
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet vom humanen C1R, hergestellt. Aminosäurebereich: 414–463

Anwendung

Anwendung	WB,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
Molekulargewicht	51kDa

Forschungsgebiet

Complement and coagulation cascades;Systemic lupus erythematosus;

Hintergrund

Katalytische Aktivität: Selektive Spaltung der Lys(oder Arg)-Ile-Bindung in der Komplement-Subkomponente C1s zur Bildung der aktiven Form von C1s (EC 3.4.21.42). Funktion: Die C1r-B-Kette ist eine Serinprotease, die sich mit C1q und C1s zu C1 verbindet, der ersten Komponente des klassischen Weges des Komplementsystems. Polymorphismus: Ein Mangel an der Komplementkomponente C1r [MIM:216950] führt zum Versagen des Aktivierungsweges des klassischen Komplementsystems (C1-Mangel). Personen mit C1-Mangel sind hochgradig anfällig für Infektionen durch Mikroorganismen und haben ein erhöhtes Risiko, Autoimmunerkrankungen wie systemischen Lupus erythematodes (SLE) zu entwickeln. Die eisen- und 2-Oxoglutarat-abhängige 3-Hydroxylierung von Aspartat und Asparagin ist innerhalb von EGF-Domänen stereospezifisch (R). C1 ist ein Calcium-abhängiger trimolekularer Komplex aus C1q, C1r und C1s im molaren Verhältnis 1:2:2. C1r ist ein Dimer aus identischen Ketten, die jeweils durch Spaltung in zwei Ketten, A und B, aktiviert werden, welche durch Disulfidbrücken verbunden sind. Katalytische Aktivität: Selektive Spaltung der Lys(oder Arg)-Ile-Bindung in der Komplement-Subkomponente C1s zur Bildung der aktiven Form von C1s (EC 3.4.21.42). Funktion: Die C1r-B-Kette ist eine Serinprotease, die sich mit C1q und C1s zu C1 verbindet, der ersten Komponente des klassischen Weges des Komplementsystems. Polymorphismus: Ein Mangel an der Komplementkomponente C1r [MIM:216950] führt zum Versagen des klassischen Aktivierungsweges des Komplementsystems (C1-Mangel). Personen mit C1-Mangel sind hochgradig anfällig für Infektionen durch Mikroorganismen und haben ein erhöhtes Risiko, Autoimmunerkrankungen wie systemischen Lupus erythematodes (SLE) zu entwickeln. Die eisen- und 2-Oxoglutarat-abhängige 3-Hydroxylierung von Aspartat und Asparagin ist innerhalb von EGF-Domänen stereospezifisch (R). C1 ist ein Calcium-abhängiger trimolekularer Komplex aus C1q, C1r und C1s im molaren Verhältnis 1:2:2. C1r ist ein Dimer aus identischen Ketten, von denen jede durch Spaltung in zwei Ketten, A und B, aktiviert wird, die durch Disulfidbrücken verbunden sind.