Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenen Faktor B Bb (K260)
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
CFB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenen Faktor B Bb (K260) |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CFB |
| alternative Namen | CFB; BF; BFD; Complement factor B; C3/C5 convertase; Glycine-rich beta glycoprotein; GBG; PBF2; Properdin factor B |
| Gene ID | 629 |
| SwissProt ID | P00751 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen CFAB Bb abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 241–290 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 57+85kDa |
Forschungsgebiet
| Complement and coagulation cascades; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für Komplementfaktor B, eine Komponente des alternativen Weges der Komplementaktivierung. Faktor B zirkuliert im Blut als einkettiges Polypeptid. Bei Aktivierung des alternativen Weges wird er durch Komplementfaktor D gespalten, wodurch die nichtkatalytische Kette Ba und die katalytische Untereinheit Bb entstehen. Die aktive Untereinheit Bb ist eine Serinprotease, die sich mit C3b zur C3-Konvertase des alternativen Weges verbindet. Bb ist an der Proliferation präaktivierter B-Lymphozyten beteiligt, während Ba deren Proliferation hemmt. Dieses Gen ist in der MHC-Klasse-III-Region auf Chromosom 6 lokalisiert. Dieser Gencluster umfasst mehrere Gene, die an der Regulation der Immunreaktion beteiligt sind. Polymorphismen in diesem Gen sind mit einem reduzierten Risiko für altersbedingte Makuladegeneration assoziiert. Die Polyadenylierungsstelle dieses Gens liegt 421 bp vom 5'-Ende des Gens für die komplementkatalytische Aktivität entfernt: Spaltung der Arg-|-Ser-Bindung in der Komplementkomponente C3-α-Kette zu C3a und C3b sowie der Arg-|-Xaa-Bindung in der Komplementkomponente C5-α-Kette zu C5a und C5b. Funktion: Faktor B, der Bestandteil des alternativen Weges des Komplementsystems ist, wird durch Faktor D in zwei Fragmente, Ba und Bb, gespalten. Bb, eine Serinprotease, verbindet sich anschließend mit Komplementfaktor 3b zur C3- oder C5-Konvertase. Er ist außerdem an der Proliferation und Differenzierung präaktivierter B-Lymphozyten, der schnellen Ausbreitung peripherer Blutmonozyten, der Stimulation der Lymphozytenblastogenese und der Lyse von Erythrozyten beteiligt. Ba hemmt die Proliferation präaktivierter B-Lymphozyten. Polymorphismus: Es wurden zwei Hauptvarianten, F und S, sowie zwei Nebenvarianten und mindestens 14 sehr seltene Varianten identifiziert. Die Varianten His-9 und Gln-32 sind mit einem reduzierten Risiko für altersbedingte Makuladegeneration (AMD) assoziiert [MIM:603075]. AMD ist eine multifaktorielle Augenerkrankung und die häufigste Ursache für irreversiblen Sehverlust in der entwickelten Welt. Ähnlichkeit: Gehört zur Peptidase-S1-Familie. Ähnlichkeit: Enthält eine Peptidase-S1-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine VWFA-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält drei Sushi-(CCP/SCR)-Domänen. Untereinheit: Monomer. |
