MTCO2 Kaninchen Monoklonaler Kaninchen-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
MT-CO2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | MTCO2 Kaninchen Monoklonaler Kaninchen-Antikörper |
| Beschreibung | Rekombinanter monoklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG,Kappa |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | PBS, 50 % Glycerin, 0,05 % Proclin 300, 0,05 % Schutzprotein |
| Reinigung | Protein A |
Antigeninformation
| Genname | MT-CO2 |
| alternative Namen | COII COXII MTCO2 |
| Gene ID | 4513 |
| SwissProt ID | P00403 |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid des humanen MTCO2 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA,IP |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:200-1:1000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,IP 1:50-1:200 |
| Molekulargewicht | Calculated MW:26kD;Observed MW:21kD |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Zelllokalisation: Zytoplasmatisch. Cofaktor: Kupfer A. Erkrankung: Defekte im MT-CO2-Komplex sind eine Ursache für Cytochrom-c-Oxidase-Mangel (COX-Mangel) [MIM:220110], auch als mitochondrialer Komplex-IV-Mangel bezeichnet. COX-Mangel ist eine klinisch heterogene Erkrankung. Die klinischen Merkmale reichen von isolierter Myopathie bis hin zu schweren Multisystemerkrankungen, mit einem Beginn im Säuglings- bis Erwachsenenalter. Erkrankung: Defekte im MT-CO2-Komplex sind mit Tumorbildung assoziiert. Funktion: Cytochrom-c-Oxidase ist die Komponente der Atmungskette, die die Reduktion von Sauerstoff zu Wasser katalysiert. Die Untereinheiten 1–3 bilden den funktionellen Kern des Enzymkomplexes. Untereinheit 2 überträgt die Elektronen von Cytochrom c über sein binukleares Kupfer-A-Zentrum auf das bimetallische Zentrum der katalytischen Untereinheit 1. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Cytochrom-c-Oxidase-Untereinheit 2. |
