NDUFS1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
NDUFS1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | NDUFS1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | NDUFS1 |
| alternative Namen | NDUFS1; NADH-ubiquinone oxidoreductase 75 kDa subunit; mitochondrial; Complex I-75kD; CI-75kD |
| Gene ID | 4719 |
| SwissProt ID | P28331 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen NDUFS1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 620–669 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 80kDa |
Forschungsgebiet
| Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein gehört zur Familie der 75 kDa-Untereinheiten des Komplexes I. Der Säugetierkomplex I besteht aus 45 verschiedenen Untereinheiten und befindet sich in der inneren Mitochondrienmembran. Dieses Protein besitzt NADH-Dehydrogenase- und Oxidoreduktase-Aktivität und überträgt Elektronen von NADH auf die Atmungskette. Als unmittelbarer Elektronenakzeptor für das Enzym wird Ubichinon angenommen. Dieses Protein ist die größte Untereinheit des Komplexes I und Bestandteil des Eisen-Schwefel-Fragments (IP-Fragment) des Enzyms. Es könnte Teil der aktiven Spalte sein, in der NADH oxidiert wird. Mutationen in diesem Gen sind mit einem Mangel an Komplex I assoziiert. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2011], katalytische Aktivität: NADH + Akzeptor = NAD(+) + reduzierter Akzeptor., katalytische Aktivität: NADH + Ubichinon = NAD(+) + Ubichinol., Cofaktor: Bindet 1 2Fe-2S-Cluster pro Untereinheit., Cofaktor: Bindet 2 4Fe-4S-Cluster pro Untereinheit., Erkrankung: Defekte in NDUFS1 sind eine Ursache für einen Defekt des Komplexes I der mitochondrialen Atmungskette [MIM:252010]. Komplex I (NADH-Ubichinon-Oxidoreduktase), der größte Komplex der mitochondrialen Atmungskette, besteht aus mehr als 40 Untereinheiten. Er ist in die innere Mitochondrienmembran eingebettet und ragt teilweise in die Matrix hinein. Ein Defekt des Komplexes I ist die häufigste Ursache mitochondrialer Erkrankungen. Es repräsentiert etwa ein Drittel aller Fälle von Atmungskettendefekten und ist für eine Vielzahl klinischer Symptome verantwortlich, die von neurologischen Störungen bis hin zu Kardiomyopathie, Leberversagen und Myopathie reichen. Funktion: Kernuntereinheit der mitochondrialen Atmungskette NADH-Dehydrogenase (Komplex I), die vermutlich zur minimalen für die Katalyse erforderlichen Struktur gehört. Komplex I ist für den Elektronentransfer von NADH zur Atmungskette verantwortlich. Der unmittelbare Elektronenakzeptor des Enzyms ist vermutlich Ubichinon (aufgrund von Ähnlichkeit). Dies ist die größte Untereinheit von Komplex I und Bestandteil des Eisen-Schwefel-Fragments (IP-Fragment) des Enzyms. Sie könnte Teil der aktiven Spalte sein, in der NADH oxidiert wird. Ähnlichkeit: Gehört zur 75-kDa-Untereinheitenfamilie von Komplex I. Ähnlichkeit: Enthält eine 2Fe-2S-Ferredoxin-Domäne. Untereinheit: Komplex I besteht aus 45 verschiedenen Untereinheiten. |
