PHKB Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
PHKB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | PHKB Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PHKB |
| alternative Namen | PHKB; Phosphorylase b kinase regulatory subunit beta; Phosphorylase kinase subunit beta |
| Gene ID | 5257 |
| SwissProt ID | Q93100 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem KPBB, hergestellt. Aminosäurebereich: 661–710 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Molekulargewicht | 124kDa |
Forschungsgebiet
| Calcium;Insulin_Receptor; |
Hintergrund
| Die Phosphorylase-Kinase ist ein Polymer aus 16 Untereinheiten, jeweils vier Alpha-, Beta-, Gamma- und Delta-Untereinheiten. Die Alpha-Untereinheit umfasst die Skelettmuskel- und Leber-Isoformen, die von zwei verschiedenen Genen kodiert werden. Die Beta-Untereinheit ist in beiden Isoformen identisch und wird von diesem Gen kodiert, das zur Familie der regulatorischen Untereinheiten der Phosphorylase-B-Kinase gehört. Auch die Gamma-Untereinheit umfasst die Skelettmuskel- und Leber-Isoformen und wird von zwei verschiedenen Genen kodiert. Die Delta-Untereinheit ist ein Calmodulin und kann von drei verschiedenen Genen kodiert werden. Die Gamma-Untereinheiten enthalten das aktive Zentrum des Enzyms, während die Alpha- und Beta-Untereinheiten regulatorische Funktionen ausüben, die durch Phosphorylierung gesteuert werden. Die Delta-Untereinheit vermittelt die Abhängigkeit des Enzyms von der Calciumkonzentration. Mutationen in diesem Gen verursachen die Glykogenspeicherkrankheit Typ 9B, auch bekannt als Phosphorylase-Kinase-Mangelkrankheit: Defekte im PHKB-Gen sind die Ursache der Glykogenspeicherkrankheit Typ 9B (GSD9B) [MIM:261750]; auch bekannt als Phosphorylase-Kinase-Mangel der Leber und der Muskeln (PKD). GSD9B ist eine Stoffwechselstörung, die durch Hepatomegalie, nur leicht erhöhte Transaminasen und Plasmalipide, eine klinische Besserung mit zunehmendem Alter und bemerkenswerterweise keine klinische Muskelbeteiligung gekennzeichnet ist. Biochemische Beobachtungen deuten darauf hin, dass dieser milde Phänotyp durch ein unvollständiges Holoenzym verursacht wird, dem die Beta-Untereinheit fehlt, das aber möglicherweise Restaktivität aufweist. Enzymregulation: Durch Phosphorylierung verschiedener Serinreste. Funktion: Die Phosphorylase-b-Kinase katalysiert die Phosphorylierung von Serin in bestimmten Substraten, darunter Troponin I. Die Beta-Kette fungiert als regulatorische Einheit und moduliert die Aktivität des Holoenzyms in Abhängigkeit von der Phosphorylierung. Stoffwechselweg: Glykanbiosynthese; Glykogenstoffwechsel. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der regulatorischen Ketten der Phosphorylase-b-Kinase. Untereinheit: Polymer aus 16 Ketten, jeweils vier Alpha-, Beta-, Gamma- und Delta-Ketten. Alpha und Beta sind regulatorische Ketten, Gamma ist die katalytische Kette und Delta ist Calmodulin. |
